基于CT的脑钙化体积测量与原发性家族性脑钙化的临床症状及疾病进展密切相关

《Clinical Neuroradiology》：CT-based Volume Measurement of Brain Calcification Is Related to Clinical Symptoms and Disease Progression in Primary Familial Brain Calcification

PFBC患者脑钙化体积测量与临床症状及进展的关系研究。比较总钙化评分（TCS）和体积测量的临床相关性及进展检测能力，发现体积测量与MoCA、UPDRS显著相关（R2=0.19-0.37），年进展率6.2%，优于TCS的稳定表现。

　　

摘要

目的

原发性家族性脑钙化（Primary Familial Brain Calcification, PFBC）是一种以基底节钙化为特征的疾病。通常使用一种称为“总钙化评分”（Total Calcification Score, TCS）的CT视觉评分量表来量化脑钙化情况，但体积测量是一种新的方法。本研究评估了（改良的）TCS、体积测量结果与临床症状之间的关联，以及它们检测钙化进展的能力。

方法

对于PFBC患者，对每次脑部CT检查的结果计算（改良的）TCS和脑组织体积。临床症状通过蒙特利尔认知评估（Montreal Cognitive Assessment, MoCA）、统一帕金森病评分量表（Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS）和神经精神量表-问卷（Neuropsychiatric Inventory-Questionnaire, NPI-Q）进行评估。对于有第二次CT检查记录的患者，还确定了钙化的进展情况，并计算了每年的中位进展率。

结果

在纳入的66名患者中（中位年龄60岁，56%为男性），26名患者在1年后接受了随访CT检查（IQR 0.5–1.3年）。中位TCS值为28.5，改良TCS值为32.5，脑组织体积为7.6立方厘米。体积测量结果与临床症状之间存在显著关联（MoCA：β = -0.44[SE 0.02]；UPDRS：β = 0.61[SE 0.04]），这种关联与（改良的）TCS的结果相当，并且能够解释大部分变异（MoCA的解释率R2 = 0.19，UPDRS的解释率R2 = 0.37）。这些方法与NPI-Q之间没有显著关联。体积测量显示每年的钙化进展率为6.2%，而（改良的）TCS则未显示出年度变化。

结论

脑钙化的体积测量结果与临床症状显著相关，能解释更多的变异，在这个小样本研究中，与视觉评分相比，它在检测钙化进展方面似乎更有效，尽管还需要进一步的诊断和纵向研究来验证。