综述：儿童和青少年时期的副球孢子菌病：南美洲病例的临床-流行病学回顾（1970–2023年）

《Mycopathologia》：Paracoccidioidomycosis in Childhood and Adolescence: Clinical-Epidemiological Review of South American Cases (1970–2023)

美洲芽生菌病（PCM）在15岁以下儿童中高发，多见于巴西等南美国家。研究分析163例1970-2023年病例，发现90%呈播散型，以发热（66%）、肝脾肿大（30%,25%）为常见症状，27%出现淋巴结瘘和16%骨损伤。53%为重症，与高嗜酸性粒细胞血症（>25,000/mm3）及肝脾肿大相关，死亡率5%中86%伴随该并发症。联合抗真菌治疗（如两性霉素B+伊曲康唑）有效率达25%，而单用TMP-SMX致49%死亡。研究强调早期诊断、规范治疗和预后模型的重要性。

　　

摘要

副球孢子菌病（Paracoccidioidomycosis，简称PCM）是一种严重的系统性真菌病，被归类为被忽视的疾病，主要发生在南美洲，其中巴西报告的病例数量最多。在儿童和青少年中，PCM主要表现为急性或亚急性（青少年型）形式。本系统评价聚焦于15岁以下患者的PCM病例，分析了1970年至2023年间发表的163篇相关文献。文献检索通过LILACS、SciELO和PubMed数据库进行，使用葡萄牙语、英语和西班牙语的DeCS和MeSH检索词进行搜索。

大多数病例（70%）发生在巴西，其次是阿根廷、秘鲁、委内瑞拉和哥伦比亚。平均发病年龄为8.4岁，男性患者占多数（63%），诊断中位延迟时间为6个月，这反映了病例报告不足和疾病识别延迟的问题。最常见的临床表现是播散型（90%），其中全身淋巴结肿大是最常见的症状。常见症状包括发热（66%）、体重下降（54%）、肝肿大（30%）和脾肿大（25%）。严重的并发症如淋巴结瘘管形成（27%）和骨骼受累（16%）与较差的预后相关。

在这些病例中，53%被归类为重症病例，常伴有明显的嗜酸性粒细胞增多（>25,000个细胞/立方毫米）、腹水和内脏器官受累。共有7例死亡病例（5%），这些病例与肝脾肿大（死亡病例中的86% vs 生存病例中的22%）、显著的嗜酸性粒细胞增多（71% vs 15%）以及快速诊断（<3个月）密切相关。结合这些因素的预测模型对死亡率的敏感性达到85.7%，特异性达到92.3%。在治疗方面，联合使用抗真菌药物（例如两性霉素B加伊曲康唑）的治愈率为25%，而单独使用复方磺胺甲噁唑（TMP-SMX）的治疗方案则与49%的死亡病例相关。

儿童PCM在重症形式中仍然是一种被忽视且致命性极高的疾病。早期诊断、适当的治疗方案以及准确监测临床和实验室指标对于改善预后至关重要。34%的病例缺乏详细数据，这凸显了临床记录中的不足，强调了开展前瞻性研究和标准化病情评估标准的必要性。