综述：对类固醇有反应的慢性淋巴细胞性炎症伴桥脑血管周围增强（C.L.I.P.P.E.R.S.）在儿童与成人中的临床表现差异

《Pediatric Neurology》：Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids (C.L.I.P.P.E.R.S.) Clinical Manifestations in Children vs Adults

儿童慢性淋巴细胞炎症伴桥基血管周增强综合征（C.L.I.P.P.E.R.S.）的临床特征、病因及预后与成人显著不同，需结合基因检测（如PRF1突变）制定个体化治疗策略，干细胞移植适用于难治性病例。

　　

作者名单：Angel Phan、Gilbert Handal、Dale W. Quest、Josh Nichols、Seunghong Rhee、Diana Moreno

机构：德克萨斯理工大学保罗·L·福斯特医学院儿科系，德克萨斯理工大学健康科学中心 邮寄地址：6021 Barrett Allen Ln, El Paso, TX, 79932

摘要

本文探讨了儿童慢性淋巴细胞性炎症（C.L.I.P.P.E.R.S.）的表现、影像学特征、相关疾病、治疗方法及预后。该病例为一名11岁男性患者，表现为头痛、共济失调、眼球震颤、持续呕吐、恶心和便秘。根据临床和影像学检查结果以及治疗反应，患者被诊断为C.L.I.P.P.E.R.S.。进一步文献回顾表明，儿童C.L.I.P.P.E.R.S.在临床表现、病因、病程和预后方面与成人病例存在差异。未来对儿童患者的检查应包括基因检测（如PRF1基因突变）。儿童患者的治疗需考虑对类固醇反应迟缓、病情易复发等特点；在遗传性病例中，可能需进行造血干细胞移植。C.L.I.P.P.E.R.S.并非一种独立疾病，而是一种具有独特影像学表现、多种病因及不同临床和神经系统症状的综合征。为优化治疗和随访，未来对C.L.I.P.P.E.R.S.的诊断方法应包括对EB病毒B细胞淋巴瘤等潜在病因的筛查。

章节摘录

概述

C.L.I.P.P.E.R.S.（一种对类固醇治疗反应良好的儿童慢性淋巴细胞性炎症综合征）最初由梅奥诊所和根特大学定义，其特征为具有特定临床表现和影像学表现，并且对糖皮质激素治疗反应迅速。由于缺乏特异性标志物，其定义主要基于临床和影像学检查结果。目前报道的儿童病例不足20例。

临床病例

一名11岁男性患者无显著既往病史，出现两周进行性头痛、频繁呕吐、恶心和便秘。初步神经系统检查显示共济失调和双侧水平性眼球震颤，意识清醒、反射正常、无复视。进行了全血细胞计数、代谢功能检测、肝功能测试、弓形虫病及其他真菌病血清学检测、血清蛋白电泳及自身免疫相关检查。

儿童与成人C.L.I.P.P.E.R.S.的比较

为对比儿童与成人病例，本研究数据与Tobin等人的研究结果进行了分析（Tobin等人总结了23例成人C.L.I.P.E.R.S.患者的临床表现和预后）。表1展示了儿童患者与成人患者的临床特征差异。尽管成人和儿童患者有许多共同症状，但成人更可能出现面部感觉异常和认知功能障碍。

未引用参考文献

31., 31.

作者贡献声明

Angel Phan：撰写、审稿与编辑、方法学设计、数据分析。

Gilbert Handal：撰写、审稿与编辑、方法学设计。

Dale W. Quest：撰写、审稿与编辑、资料整理。Josh Nichols：资料提供。Seunghong Rhee：概念框架构建。Diana Moreno：概念框架构建。

利益声明

作者声明不存在可能影响本文研究的利益冲突或个人关系。

作者声明以下可能被视为潜在利益冲突的财务关系或个人关系：