《Seminars in Orthodontics》：Quality of Life in Individuals with Lennox-Gastaut Syndrome and Their Families
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LGS是一种以难治性癫痫和认知行为障碍为特征的严重发育性脑病，其生活质量（QoL）受非癫痫症状影响显著，需通过药物、手术及多学科干预改善预后，建议加强QoL评估和患者家庭支持体系建设。
Mary Wojnaroski | Megan Votoupal | Sandi Lam | Anup D. Patel
美国俄亥俄州哥伦布市，俄亥俄州立大学儿科系，Nationwide儿童医院
摘要
Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种严重的发育性和癫痫性脑病，患者常出现难治性癫痫发作以及非癫痫症状，如认知障碍和行为问题。LGS患者及其照护者通常报告生活质量（QoL）较差。尽管如此，LGS患者及其家庭的QoL并未得到常规评估或关注。通过适当的抗癫痫药物（ASM）和癫痫手术治疗减少癫痫发作频率对于改善QoL至关重要；然而，由于该群体中实现无癫痫发作的比例很低，因此对非癫痫症状的评估和治疗也同样重要。验证适用于LGS患者及其家庭的现有QoL评估工具将有助于更全面地了解影响他们生活体验的因素。建议采取多学科干预措施来处理发育、行为和家庭功能问题，并推荐患者参加家庭支持小组以及加强护理协调。
部分内容摘录
我们已知的情况
Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种严重的儿童期发病的发育性和癫痫性脑病，其特征是多种药物难治性的癫痫发作类型（包括强直性发作）、脑电图（EEG）上出现的弥漫性慢波棘波以及全面性阵发性活动，同时伴有智力障碍，并且认知能力会随时间逐渐下降。1 LGS的病因多种多样，包括遗传因素、结构性问题、感染、免疫因素和代谢问题。患者的癫痫发作往往难以控制
我们可以采取的措施
鉴于LGS患者的生活质量较差，有必要采取措施改善其状况。针对医疗保健提供者，我们提出了一些建议，以支持患者及其家庭：及时转诊进行手术评估，加深对影响QoL因素的理解以指导有效的干预措施，与行为和心理健康服务建立联系，尽可能由神经科医生管理共病情况，以及采用整体护理策略。
未来发展方向
尽管人们越来越重视QoL的重要性，但仍有许多问题需要研究和解决。需要进一步研究来验证现有的QoL评估工具，以确定它们对LGS患者及其家庭的实际适用性。可能还需要进行定性研究，了解难治性癫痫和智力障碍患者QoL的影响因素。这有望帮助我们更深入地理解影响QoL的各种因素
作者贡献声明
Mary Wojnaroski：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据分析、概念构思。Megan Votoupal：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据分析、概念构思。Sandi Lam：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据分析、概念构思。Anup D. Patel：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据分析、概念构思。
利益冲突声明
作者声明没有已知的财务利益冲突或可能影响本文研究结果的个人关系。
