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神经疾病患者围手术期麻醉风险及管理策略研究，涵盖脊髓损伤、帕金森病、肌营养不良症、吉兰-巴雷综合征、多发性硬化症等疾病类型，分析其围手术期并发症及麻醉风险，强调术前评估、风险分层和个体化麻醉方案的重要性。
哈丽特·莫顿|克里斯托弗·约翰逊
哈丽特·莫顿（Harriet Morton）拥有医学学士学位（MBBS）、皇家外科医学院会员资格（FRCA）以及英国临床医学研究所会员资格（FFICM），目前担任英国东北部地区麻醉与重症监护医学的专科注册医师。无利益冲突声明。
摘要
各种神经系统疾病及其对中枢和周围神经系统功能的影响可能导致多种症状，并引发显著的发病率和死亡率。在围手术期，由于麻醉并发症和不良事件的风险增加，发病率和死亡率会进一步上升。然而，需要手术治疗的神经系统疾病患者数量预计不会减少，因此必须有效应对和管理这些麻醉相关风险。本文旨在探讨不同神经系统疾病在围手术期可能出现的并发症和复杂情况，并讨论减少不良后果风险、确保安全麻醉和优质围手术期护理的策略。
章节摘录
脊髓损伤
脊髓损伤（SCI）是指任何导致脊髓功能暂时或永久性丧失的损伤。造成SCI的机制可分为原发性和继发性两类。原发性SCI是由于脊髓受到机械性（创伤性或非创伤性）损伤，如脊髓断裂、穿透、椎体骨折或椎体移位所致。这种情况通常会迅速发展为继发性SCI，进一步加重脊髓损伤。
帕金森病
帕金森病（PD）是一种原因不明的进行性神经退行性疾病，其特征是黑质中的多巴胺能神经元逐渐丧失。其症状和体征反映了这些神经元在运动通路和奖赏功能中的作用。运动症状最为突出，包括静止性震颤、肌张力增高（“铅管样”或“齿轮样”僵硬）、运动迟缓以及小写书写困难。非运动症状虽然不那么普遍，但可能包括自主神经功能障碍和睡眠问题。
肌肉萎缩症
肌肉萎缩症（MDs）是一组先天性疾病，表现为进行性的肌肉萎缩和无力。不同类型的肌肉萎缩症通常根据遗传方式和解剖分布进行分类：
•X连锁型：杜兴氏肌萎缩症（Duchenne MD）和贝克尔肌萎缩症（Becker MD）
•常染色体隐性遗传：肢带型、儿童型和先天性肌萎缩症
•常染色体显性遗传：面肩肱型肌萎缩症（facioscapulohumeral MD）和眼咽型肌萎缩症（ocular-pharyngeal MD）
本文重点关注杜兴氏肌萎缩症（DMD），这是最常见的类型。
吉兰-巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种免疫介导的疾病，表现为急性脱髓鞘和轴突变性。该病通常由急性感染（如呼吸系统或消化系统感染）引发，其病因可能与针对病原抗原产生的抗体与周围神经组织表面蛋白发生交叉反应有关（例如抗神经节苷脂抗体）。GBS是一种相对罕见的疾病，欧洲的发病率较低。
多发性硬化症
多发性硬化症（MS）是一种获得性的细胞介导的自身免疫性疾病，其特征是大脑和脊髓中神经元出现阶段性脱髓鞘。MS的病因尚不完全清楚，但认为该疾病源于具有遗传易感性的个体对环境因素的异常免疫反应。MS的平均发病年龄为30岁，主要在成年早期发病。
运动神经元疾病
运动神经元疾病（MND）是一种病因不明的上运动神经元和下运动神经元退行性疾病。虽然肌萎缩侧索硬化症（ALS）最为常见，但MND有多种亚型，且症状存在显著重叠。常见症状包括周围肌肉无力、萎缩和肌束颤动，最终可能导致呼吸衰竭。MND的年发病率约为每10万人中有2例，属于较为罕见的疾病。
癫痫
癫痫是一种常见的神经系统疾病，其特征是神经元异常放电导致大脑功能出现不可预测的中断。这是一种发作性疾病，有超过60种不同类型，因此癫痫的表现和管理方式各异且复杂。在英国，约有63万人被诊断出患有癫痫，其患病率为千分之一。癫痫的发病率在高龄人群和某些特定人群中较高。
重症肌无力
重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，患者体内会产生针对神经肌肉接头（NMJ）处乙酰胆碱（ACh）受体的抗体，导致骨骼肌出现疲劳性无力。该病在英国的患病率为千分之一，发病率呈双峰分布，年轻女性和老年男性的发病率较高。MG的严重程度差异很大，症状从轻微的眼睑下垂和某些肌肉群无力到更严重的情况不等。
总结
尽管大多数神经系统疾病较为罕见，但随着治疗方法和支持性疗法的进步，患者的预期寿命有所延长，因此越来越多的患者会出现手术相关问题和神经系统并发症。所有参与这些患者围手术期和手术管理的人员都应了解潜在的并发症，并通过充分的术前评估和良好的护理措施来降低风险。
