综述：心肌病中心脏计算机断层扫描的临床应用

《The International Journal of Cardiovascular Imaging》：Clinical application of cardiac computed tomography in cardiomyopathy

本综述系统阐述了心脏计算机断层扫描（CCT）在心肌病评估中的新兴作用。尽管心血管磁共振（CMR）仍是组织表征的金标准，但CCT凭借其卓越的空间分辨率，可提供冠状动脉解剖、心室功能及心肌组织特征（如晚期碘增强LIE和细胞外容积ECV）的一站式评估，尤其适用于CMR禁忌（如植入设备、幽闭恐惧症）患者。文章详述了CCT在肥厚型（HCM）、扩张型（DCM）、致心律失常性右心室（ACM）及限制型心肌病（如淀粉样变）中的具体应用，并展望了人工智能与影像组学提升其诊断预后的潜力。

　　

心肌病是一组异质性心肌疾病，以机械和/或电功能障碍为特征，通常不伴有显著的冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病或先天性心脏病。根据现行欧洲心脏病学会（ESC）指南，心血管磁共振（CMR）因其能提供全面的形态学和组织表征，被列为疑似心肌病患者初始评估的I类推荐。然而，对于存在设备不兼容、幽闭恐惧症、心律失常或运动伪影等CMR禁忌的患者，心脏计算机断层扫描（CCT）已成为一种有价值的替代成像工具。

CCT的临床应用

CCT采用多参数方法进行评估，包括：（a）冠状动脉解剖评估；（b）心室容积和射血分数（EF）量化的功能评估；（c）瓣膜形态和运动评估；（d）通过晚期碘增强（LIE）和细胞外容积（ECV）量化评估局灶性和弥漫性心肌纤维化；（e）支持治疗规划和术后评估。

在冠状动脉解剖评估方面，CCT具有高特异性（95-98%）和优异的阴性预测值（95-100%），非常适合中低冠心病验前概率患者排除缺血性病因。ESC急慢性心力衰竭指南推荐对中低冠心病可能性或心力衰竭病因不明的患者使用CCT。

在心脏功能评估方面，凭借各向同性的空间分辨率、高时间分辨率以及心室腔与心肌间的优异对比度，CCT能够精确评估心腔尺寸、整体和局部功能、室壁运动及左心室质量。研究表明，CCT与CMR在评估整体和局部左心室功能方面具有极好的一致性，射血分数（EF）、舒张末期容积（EDV）、收缩末期容积（ESV）、每搏输出量（SV）和左心室质量的均值差异微小。CCT在检测室壁运动异常方面也表现出高诊断性能。此外，CCT还能可靠评估右心室（RV）容积和功能，并与CMR强相关。新兴应用包括利用CCT进行心肌应变分析，评估纵向、径向和圆周形变模式，为射血分数保留患者的亚临床心肌功能障碍提供额外见解。

在组织表征方面，技术进步使CCT能够通过LIE和ECV量化进行心肌组织表征。LIE利用碘对比剂在心肌纤维化或瘢痕区域的延迟洗脱，产生高密度区域，类似于CMR上的晚期钆增强（LGE）。该技术能够区分心肌病中不同的心肌纤维化模式。CT衍生的ECV通过评估心肌和血池中的相对碘浓度（经患者血细胞比容校正）来量化心肌细胞外间隙的扩张，从而检测弥漫性间质纤维化。双能CT（DECT）的创新进一步增强了CCT在此背景下的临床效用，允许基于虚拟平扫和碘密度成像在不同能量水平下的不同X射线吸收来识别不同材料。此外，DECT允许从单次对比增强扫描中获得光谱ECV测量值，无需单独的平扫。

CCT的局限性

尽管CCT在心肌病诊断评估中的作用日益增长，但仍存在一些局限性。主要缺点之一是电离辐射暴露，这对年轻患者或需要系列成像的情况尤为关注。此外，CCT需要使用碘对比剂，因此不适用于有严重对比剂过敏或晚期肾功能损害等禁忌症的患者。某些先进成像技术需要双能CT技术，这限制了更精细诊断方案的广泛应用。

疑似心肌病的CCT协议

CCT协议应根据临床问题量身定制，平衡诊断收益与辐射剂量。综合协议通常包括三个连续阶段：1) 平扫；2) 对比增强CCT血管造影；3) 对比剂注射后5-10分钟进行的LIE成像。所有采集均需心电图（ECG）门控。当需要功能评估时，推荐使用回顾性ECG门控（尽管辐射剂量较高），因为它能够准确量化心室容积和射血分数。对比剂注射协议应遵循既定指南。对于LIE成像，需要比血管造影阶段更高的碘剂量（0.55-0.60 g I/kg），以在对比增强和整体图像质量之间取得最佳平衡。

心肌病的当前分类与CCT作用

ESC当前指南将心肌病分为五大表型：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常性心肌病（ACM）以及新描述的非扩张型左心室心肌病（NDLVC）。最新ESC指南强调通过无创成像进行心肌组织表征，在多模态成像方法中准确表型分析、风险分层和临床决策的核心作用。在临床实践中，CCT主要用于排除疑似心肌病患者的冠状动脉疾病。除了冠状动脉评估，CCT还能提供有价值的辅助信息。

CCT在不同类型心肌病中的应用证据

在肥厚型心肌病（HCM） 中，研究证实CCT在测量心肌壁厚度方面与CMR具有极好的相关性（r=0.91）。LIE在检测心肌纤维化方面与LGE-CMR高度一致，尤其在右心室插入点等特征性位置。

在扩张型心肌病（DCM） 中，CCT衍生的ECV量化与CMR衍生的ECV值具有强相关性（r=0.819）。尽管CCT较CMR略微低估ECV，但模块间一致性稳健。此外，CCT衍生的ECV具有出色的观察者内和观察者间重复性。预后方面，研究表明主要不良心脏事件（MACE）患者的心肌ECV值显著更高，ECV≥32.26%是MACE的独立预测因子。

在致心律失常性右心室心肌病（ACM） 中，CCT能详细可视化心腔大小、室壁运动和脂肪浸润。提出的CT评分系统（包含脂肪组织浸润、膨出形态和RV扩张）显示出优异的诊断性能。近期研究还发现，CT衍生的RV组织异质性可有效区分ACM与对照组以及运动诱导的心律失常性重塑。

在非扩张型左心室心肌病（NDLVC） 和限制型心肌病（RCM）（如心脏淀粉样变）中，CCT也显示出价值。LIE有助于基于纤维化分布模式区分不同病因，如心脏结节病。对于心脏淀粉样变，CT衍生的ECV在识别心脏淀粉样变性方面表现出优异的诊断性能（AUC=0.97），敏感性和特异性分别达90%和92%。

未来展望

影像组学通过提取人眼往往不可见的高维定量特征，有望增强CCT在心肌病中的诊断潜力。研究表明，对非对比、低辐射剂量心脏CT进行纹理分析可以检测急慢性心肌梗死患者的心肌纤维化。 alongside 影像组学，人工智能（AI）有望在改变心脏CT的临床应用中发挥关键作用。AI可以与影像组学结合，有效管理大型复杂的成像数据集。研究开发了结合左心室分割、影像组学特征提取和机器学习的全自动流程，仅利用大型人群队列中的非对比CT数据来识别高风险左心室肥厚表型。另一项研究证明了CT影像组学在表征动脉高血压患者心肌重构中的可行性。

光子计数CT的最新进展为光谱成像带来了新机遇。该技术采用能够根据能量水平区分X射线光子的新型探测器。与常规CT不同，光子计数CT可以准确区分三种或更多材料，并在没有光谱重叠的情况下实现多能光谱成像。这些探测器的另一个优势是能够在光谱分解中纳入具有独特K-edge能量的材料，为使用碘以外的替代对比剂（如金、银、铂、铋、镱和新型纳米粒子）铺平了道路。从心肌病的角度来看，光子计数CT有望通过增强组织表征来显著改善测试特性，特别是在识别替代纤维化、间质纤维化、脂肪和水肿方面。早期研究表明，改善的空间分辨率、降低的图像噪声以及更精确的心肌衰减量化可能会转化为更好地检测细微结构变化和更准确地对不同心肌病亚型进行表型分析。

结论

CCT已超越其在冠状动脉评估中的传统角色，现在为心肌病的全面评估提供了宝贵贡献。在特定的临床场景下，尤其是当CMR存在禁忌时，CCT作为一个强大的辅助工具。其提供高分辨率解剖数据、评估心房心室功能和尺寸、通过LIE检测心肌纤维化以及ECV变化的能力，增强了其在多模态成像策略中的诊断效用。当适当整合到诊断路径中时，CCT有助于对未分化心肌病进行表型分析，支持准确诊断、风险分层和个体化临床管理。随着技术的进步和证据的不断积累，CCT有望在心肌病的成像算法中扮演越来越重要的角色，与超声心动图和CMR形成互补。