一名同时患有皮肌炎和类风湿性关节炎的患者中出现的类似皮下脂肪炎的T细胞淋巴瘤

《Scandinavian Journal of Rheumatology》：Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in a patient with dermatomyositis and rheumatoid arthritis

【字体：大中小】 时间：2025年11月29日 来源：Scandinavian Journal of Rheumatology 2.1

编辑推荐：

　　结缔组织病（CTD）患者常出现皮肤病变，其中深部皮下脂肪炎罕见。本文报道一例合并多发性肌炎（DM）和类风湿关节炎（RA）的患者出现皮下脂肪炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL），经糖皮质激素治疗有效，提示在CTD相关皮下脂肪炎中需考虑CTCL可能。

在患有结缔组织疾病（CTDs）的患者中，皮肤病变较为常见。根据具体的疾病发病机制，皮肤的不同层次（包括表皮、真皮和深层真皮）都可能受到影响。脂肪炎是一种以深层真皮和皮下脂肪组织炎症为特征的罕见CTDs并发症。例如，与系统性红斑狼疮（SLE）相关的脂肪炎被称为深部狼疮（参考文献1）。值得注意的是，脂肪炎也可能由其他原因引起，如感染和恶性肿瘤，并且可能与CTDs相关的病变相似。特别需要注意的是，皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）可能与CTDs相关的脂肪炎相似。2018年世界卫生组织-欧洲癌症研究与治疗组织（WHO-EORTC）的分类系统定义了多种CTCL亚型，每种亚型具有不同的临床进程和预后（参考文献2）。在这里，我们报告了一例罕见的皮下脂肪炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）病例，该患者同时患有皮肌炎（DM）和类风湿性关节炎（RA），并且通过糖皮质激素（GCs）成功治疗。

一名52岁的女性因出现疼痛的皮下结节而入住我们科室。她在入院前15年被诊断出抗Jo-1抗体阳性的皮肌炎，并伴有间质性肺病。当时她出现了Gottron丘疹。她的症状在使用糖皮质激素和他克莫司后有所改善，所有药物在6年前已逐渐停用。入院前4年，她开始出现间歇性多关节疼痛，并逐渐发展为10多个外周关节的慢性肿胀和压痛。入院前1年，她的血清抗环瓜氨酸肽-2抗体水平为1700 U/mL，确诊为血清阳性RA。此时，她的右小腿出现了一个疼痛的皮下结节。她的母亲被诊断为干燥综合征。她开始每天服用5毫克泼尼松龙（PSL）并接受静脉注射阿巴西普治疗，症状有所改善，泼尼松龙剂量也逐渐减少。然而，在入院前2个月，她的上臂和背部再次出现疼痛的皮下结节（），同时多关节炎症状加重。磁共振成像显示皮下脂肪存在炎症性病变，提示可能为脂肪炎样改变（）。正电子发射断层扫描/计算机断层扫描显示多处皮下炎症性病变，但无全身性受累（）。停止使用阿巴西普后，对左上臂和右小腿的结节进行了皮肤活检。在深层真皮和皮下组织中观察到散在的非典型T细胞浸润（）。免疫组化分析显示这些T细胞对CD3、CD8、颗粒酶B和T细胞胞质抗原-1呈阳性（）。部分非典型T细胞对T细胞受体（TCR）-β呈阳性（），但对CD4、TCR-γ和Epstein–Barr病毒编码的小RNA（EBER）呈阴性（数据未显示）。最终诊断为SPTCL，并将泼尼松龙剂量增加到每天40毫克。关节炎迅速缓解，皮下病变也随之消退。随后每2-3周将泼尼松龙剂量减少2.5毫克，最后一次随访时皮下病变未复发。

图1. 皮下结节的临床影像：(A) 上臂和背部的皮下结节；(B) 磁共振成像中的脂肪炎样炎症性病变（箭头所示）；(C) 正电子发射断层扫描/计算机断层扫描中的多处皮下炎症性病变（箭头所示）。

热点排行

新闻专题

联系信箱：