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中枢性听力障碍涉及皮质及皮质下损伤，表现为儿童学习障碍相关听觉处理障碍、隐性听力损失及老年性耳聋合并中枢病变。诊断需结合主观行为测试（如语言理解、音调识别）与客观电生理检查（听觉稳态反应、脑干听觉反应）。病因包括缺血性、出血性、肿瘤性及感染性损伤。功能性影像技术（fMRI、MEG）虽具潜力，但临床应用受限。
M. Puechmaille | P. Avan | T. Mom
耳鼻喉科（ORL）及颈面部外科服务，加布里埃尔-蒙皮埃德医院（H?pital Gabriel-Montpied），克莱蒙费朗大学医疗中心（CHU），法国克莱蒙费朗市蒙塔朗贝尔街58号，邮编63000
摘要
听觉中枢损伤包括由皮质下损伤引起的中枢性耳聋，以及那些症状较轻、争议较大且知名度较低的听觉障碍，例如通过学习障碍（听觉处理障碍）发现的儿童听力问题、隐性耳聋或伴有中枢参与的老年性听力下降。这些疾病的诊断较为复杂，需要结合多种主观和电生理学检查方法。这些检查的意义在于：一是早期识别可能可逆的病变（尤其是在儿童中）；二是确定病变的具体位置。听觉中枢损伤的病因多种多样，包括缺血性、出血性、肿瘤性、感染性、退行性病变以及医源性因素。电生理学检查有助于辅助诊断。这些技术利用早期、中期和晚期听觉诱发电位、听觉稳态反应（ASSR）以及言语-听觉脑干反应（ABR）来评估中枢听觉通路的功能状态，虽然提供的信息有限，但有助于对相关疾病进行分类，尤其是定位病变部位。功能性影像学检查（如功能性磁共振成像、脑磁图、正电子发射断层扫描）具有很大潜力，但其临床应用仍有限。
章节片段
引言
中枢性听觉损伤是指无法用周围听觉功能缺陷解释的听力障碍[1]。该定义后来由美国言语-语言-听力协会（ASHA）[2]进一步完善，并由美国听力学学会定义为以下一种或多种能力的缺失：声音的定位与定位能力、听觉信号类型识别、听觉时间特征分析以及听觉理解能力。
言语性耳聋
这一概念最初由Kussmaul[5]提出，随后Lichtheim[6]将其定义为一种罕见的神经系统疾病，其特征为患者无法理解口语，尽管能够保留自发语言能力、阅读和书写能力。Buchman等人证实，言语性耳聋很少是单纯存在的，通常与失语症（尤其是Wernicke型失语症）同时发生[7]。
纯音与言语听力测试
这些主观听力测试至关重要。如果两种测试结果存在差异，或与患者主诉的症状不符，需进一步进行其他检查。在听觉中枢损伤的情况下，纯音听力测试的结果可能因测试方法不同而有所波动。
特定的听力学检查
为确诊中枢性听觉损伤，需要进行专门的听力学检查，这些检查可归纳为...
客观检查
客观检查有助于验证行为测试的结果，后者常受其他并发疾病的影响[28]。通过一系列客观检查，可以更深入地了解损伤机制及其起源。
电生理学检查
用于评估中枢听觉通路的电生理学检查方法较为有限，主要包括以下几种：
病因
中枢听觉通路的损伤目前归类为听觉处理障碍（APD）。部分患者则表现为听神经的特异性损伤。这类听觉神经病变可分为听觉神经-失同步症（NU-DU）或新型的听觉神经病变谱系障碍（NU-DS）。纯粹的中枢性听觉神经病变（定义上属于周围性病变）与...
听觉处理障碍
这一疾病的病因尚不明确，通常由多种因素共同作用导致。许多患者的症状源于某些听觉中枢的发育迟缓。这种发育迟缓可能是大脑自然发育过程中的正常变异，也可能由遗传异常引起，或是外伤或病毒感染等后天因素所致。
结论
尽管经典类型的听觉障碍（如言语性耳聋、听觉失认和皮质性耳聋）较为罕见，但中枢听觉通路的细微损伤在临床实践中较为常见，目前被归类为听觉整合障碍或听觉处理障碍。这些损伤可发生在听觉通路的任何部位，从耳蜗突触结构到听觉皮层。当患者的主诉与检查结果存在差异时，应怀疑中枢性听觉损伤的可能性。
利益冲突声明
作者声明与本文内容不存在任何利益冲突。
