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中枢性听力障碍的病因、诊断方法及临床意义，涵盖听觉处理障碍、神经病性听力障碍等类型，分析电生理学检查（如ASSR、S-ABR）及影像学技术的作用，强调早期诊断和精准定位的重要性。
M. Puechmaille | P. Avan | T. Mom
耳鼻喉科（ORL）及颈部面部外科服务，加布里埃尔-蒙皮埃德医院（H?pital Gabriel-Montpied），克莱蒙费朗大学医院中心（CHU），地址：法国克莱蒙费朗市蒙塔朗贝尔街58号，邮编63000
摘要
中枢性听力障碍包括由皮质下损伤引起的中度听力损失，以及一些较为轻微、争议较大且鲜为人知的听力问题，例如听觉处理障碍（auditory processing disorder）、隐性听力损失（hidden hearing loss）或伴有中枢参与的老化性听力下降（presbiacusia）。这些疾病的诊断较为复杂，需要通过多种主观和电生理学检查来进行。这些检查具有双重意义：一是能够早期识别可能可逆的病理状况（尤其是在儿童中），二是能够精确定位病变部位。其病因多种多样，包括缺血性、出血性、肿瘤性、感染性、退行性病变以及医源性因素。客观检查常借助电生理学技术进行，例如利用早期、中期和晚期听觉诱发电位（如听觉稳态反应Auditory Steady State Response, ASSR）以及言语刺激下的脑干听觉诱发电位（Speech-Auditory Brainstem Response, S-ABR）。这些技术虽对中枢听觉通路的状态信息有限，但有助于对相关疾病进行分类，尤其是定位损伤区域。功能性影像学检查（如功能性磁共振成像、脑磁图、正电子发射断层扫描）具有较大潜力，但其临床应用仍需进一步发展。
章节片段
引言
中枢性听力障碍是指无法用周围听觉功能障碍解释的听力异常[1]。这一定义后来被美国言语-语言-听力协会（ASHA）[2]及美国听力学学会修正为“一种或多种听觉能力（如声音定位与辨别、信号类型识别、声音时间特征分析）的缺陷”。
言语性听力障碍
该术语最初由Kussmaul[5]提出，随后由Lichtheim[6]定义为一种罕见的神经系统疾病，表现为无法理解口语，但能保留自发言语、阅读和书写能力。Buchman等人证实，言语性听力障碍极少单独存在，通常与失语症（尤其是Wernicke型失语症）相关[7]。
听觉失认
听觉失认是指...
纯音与言语听力测试
这些主观检查至关重要。若两种测试结果存在差异或与患者症状不符，应进一步开展其他检测。
纯音听力测试适用于不同类型的中枢性听力障碍。
特定听力检查
确诊中枢性听力障碍需进行专门的听力评估。
客观检查
客观检查有助于验证行为听力测试的结果，但这些结果可能受其他并发症影响[28]。通过综合多种客观检查可更全面了解疾病情况及其病因。
电生理学检查
用于评估中枢听觉通路的电生理学检查方法有限，主要包括：听觉诱发电位（PPA）
病因
中枢听觉通路病变目前归类为听觉处理障碍（auditory processing disorders, APD）。部分患者表现为听神经选择性损伤。这类听觉神经病变也可称为听觉神经-节律失调（NA-DA）或听觉神经病变谱系障碍（ANSD）。
听觉处理障碍
该疾病的病因多样且多为多因素所致。在许多患者中，病变源于特定听觉中枢的发育迟缓，这种迟缓可能是大脑自然发育过程中的正常变异，也可能由遗传因素引起。
结论
尽管经典病因（言语性听力障碍、听觉失认、皮质性听力损失）较为罕见，但中枢听觉通路中的细微损伤在临床中相当常见，通常被归类为听觉整合障碍或听觉处理障碍。这些障碍可发生在听觉通路的各个环节（从耳蜗突触结构到听觉皮层）。当检测结果与患者症状不符时，应高度怀疑中枢性听力障碍的可能。
