综述：儿童系统性红斑狼疮：拉丁美洲实现医疗公平的挑战

《Resources Chemicals and Materials》：Juvenile systemic lupus erythematosus: Challenge for equity in Latin America

青少年系统性红斑狼疮（jSLE）在拉丁美洲呈现高发病率、低诊断率及严重医疗资源不均问题，主要受限于儿科风湿病专家短缺、营养不足及环境暴露因素，需区域协作制定早期诊断和专属治疗方案。

　　

安娜·维多利亚·比利亚雷亚尔-特雷维尼奥（Ana Victoria Villarreal-Trevi?o）、克劳迪娅·萨德-马加利亚内斯（Claudia Saad-Magalh?nes）、玛塞拉·阿尔瓦雷斯（Marcela álvarez）、纳迪娜·鲁比奥-佩雷斯（Nadina Rubio-Pérez）和费尔南多·加西亚·罗德里格斯（Fernando García Rodríguez）

墨西哥新莱昂州蒙特雷市“何塞·E·冈萨雷斯博士”大学医院（Hospital Universitario “Dr. José E. González”）儿科风湿病学教研组成员

摘要

幼年发病系统性红斑狼疮（juSLE）是一种自身免疫性疾病，其病情通常比成人发病的SLE更为严重，且活动性更高。在拉丁美洲，关于该疾病的发病率、患病率及临床表型的数据较为有限。仅有少数几家中心提供专业诊疗服务，但这些中心缺乏经过培训的儿科风湿病专家，导致诊断延误严重，患者难以及时获得治疗。本文强调亟需制定针对该地区的具体策略，以改善幼年SLE患儿的早期诊断、提高专业诊疗的可及性，并缩小治疗结果上的差异。

引言

系统性红斑狼疮（SLE）是一种以自身抗体为特征的慢性自身免疫性疾病，具有高度异质性和多因素致病机制，可累及一个或多个器官，导致显著的发病率和死亡率。¹其病理生理机制包括遗传易感性和环境因素对先天免疫系统的损害。

幼年发病系统性红斑狼疮（jSLE）虽然发病率低于成人发病SLE，但病情往往更严重，器官损伤程度更高，死亡率也更高。²女性患者比例约为4–5:1，平均诊断年龄为11.9岁。³

目前关于拉丁美洲地区jSLE的发病率、患病率及临床表现的信息十分匮乏，相关诊断延误问题及改善患者预后的策略也缺乏系统研究。本文旨在揭示jSLE患者及其家庭在就医过程中面临的挑战，并呼吁采取行动解决这些问题。

拉丁美洲地区的jSLE情况

根据拉丁美洲及加勒比地区经济委员会（Economic Commission for Latin America and the Caribbean）下属的人口统计机构CELADE的数据，该地区38个国家和地区的总人口约为6.6亿。¹其中19岁以下儿童人数分别为：0–4岁950万、5–9岁900万、10–14岁650万、15–19岁450万，合计约2950万。^{1, 3}

目前关于拉丁美洲jSLE的发病率、患病率及临床表现的资料仍然不足，相关诊断延误问题及改善患者预后的策略也尚未明确。本文旨在分析患者及其家庭在诊疗过程中遇到的困难，并提出相应对策。

临床特征差异

拉丁美洲地区的jSLE表现

CELADE估计，拉丁美洲及加勒比地区38个国家及地区的总人口为6.6亿。¹19岁以下儿童占比分别为：0–4岁950万、5–9岁900万、10–14岁650万、15–19岁450万，总计约2950万。^{1, 3}

研究发现，该地区jSLE的常见临床表现包括：狼疮性肾炎（86%）、皮下病变（84%）、发热（71%）和神经精神症状（32%）。此外，治疗依从性差、早期妊娠及药物滥用也是主要问题。⁶

与jSLE相关的临床差异及不利因素

不同地区的患者发病年龄和疾病进程存在差异。早期发病、狼疮性肾炎、感染、遗传易感性及环境因素均属于不良预后因素，进一步体现了该疾病的异质性及多因素致病机制。

营养不良

世界卫生组织指出，营养不良包括消瘦、生长迟缓、体重过轻、维生素或矿物质失衡、超重、肥胖以及饮食相关的非传染性疾病。^{20, 21}在jSLE患儿中，营养不良现象较为普遍。慢性炎症由促炎细胞因子和氧化应激引起，会导致食欲减退、肾脏受损及营养吸收障碍。此外，糖皮质激素的使用也可能加剧营养不良。

地理区域、收入水平与医疗体系

目前关于拉丁美洲jSLE患者的临床特征、诊疗挑战及不良预后因素的资料较为缺乏。尽管安第斯地区、加勒比地区、南锥体地区及中美洲等地区已发布了部分研究数据，但仍不足以全面描述疾病演变过程或明确患者获取儿科风湿病专家专业治疗的障碍。

相比之下，其他地区的相关研究较为有限。

改进措施与实施策略

现有研究表明，亟需采取协调一致的行动来改善拉丁美洲幼年系统性红斑狼疮患者的诊疗质量。目前已推出多项教育项目，如Pediatric Musculoskeletal Matters等工具，其中包含pGALS筛查方法，有助于早期发现肌肉骨骼系统病变。

结论

拉丁美洲的幼年系统性红斑狼疮是一项严重的公共卫生问题，患者就诊机会极度不平等。

患者预后较差的主要原因是社会经济障碍（如贫困和地理位置偏远）以及医疗体系中的严重缺陷。其中最突出的问题是儿科风湿病专家的极度短缺，这迫使患者及其家庭长期承受治疗负担。

关于人工智能在写作过程中的应用

在撰写本文期间，作者使用了ChatGPT4工具来辅助写作。使用该工具后，作者对内容进行了必要的修订和编辑，并对出版物的内容承担全部责任。

利益冲突

作者声明不存在任何利益冲突。