成人食管闭锁术后长期后遗症评估：基于实时MRI的胸廓肌肉骨骼与肺功能研究

《Pediatric Research》：Adults following open esophageal atresia repair: evaluating long-term musculoskeletal and pulmonary outcomes using insights from real-time MRI

本研究针对开放手术修复食管闭resia（EA）的成人患者长期肌肉骨骼与肺功能后遗症问题，通过前瞻性应用实时磁共振成像（rt-MRI）技术，系统评估了30例成人EA患者与22名健康对照者的胸廓运动、肺容积及解剖结构异常。结果揭示EA患者术侧肋骨粘连/融合率达90%，脊柱侧凸发生率为43%，且胸廓活动度与肺活量显著受损。该研究首次在成人群体中验证了rt-MRI动态评估胸廓功能的临床价值，为EA患者终身多学科随访及微创术式优化提供了关键依据。

　　

食管闭锁（Esophageal Atresia, EA）是一种严重的新生儿先天性畸形，过去几十年中，随着手术技术的进步，患儿生存率显著提高，但由此也产生了一个日益庞大的成人幸存者群体。然而，这些患者在步入成年后，其长期健康状况，尤其是童年时期接受开放性胸廓切开术（Thoracotomy）所带来的远期后遗症，却长期缺乏系统性的评估与关注。传统的随访多集中于胃肠功能，如胃食管反流或吞咽困难，而手术对胸廓肌肉骨骼发育及肺功能的潜在影响往往被忽视。事实上，新生儿期进行的胸廓手术被认为可能导致肋骨畸形、脊柱侧凸（Scoliosis）以及限制性通气功能障碍，这些问题可能在成年后逐渐显现或加重。遗憾的是，由于缺乏结构化的过渡护理计划，许多成年EA患者的肌肉骨骼和呼吸系统问题未被及时发现和干预。

为填补这一空白，由Ophelia Aubert、Martin Lacher、Jens Frahm、Dirk Voit、Anke Widenmann、Franz Wolfgang Hirsch、Maciej Rosolowski和Daniel Grafe组成的研究团队，开展了一项前瞻性研究，旨在利用先进的实时磁共振成像（Real-Time Magnetic Resonance Imaging, rt-MRI）技术，精确评估成人EA患者在新生儿期接受开放手术后，其胸廓肌肉骨骼结构和肺功能的长期改变。该研究结果发表于《Pediatric Research》期刊，为临床实践提供了重要的循证依据。

研究人员采用了几项关键技术方法开展本研究。首先，他们招募了30名成年EA患者（中位年龄28.7岁）和22名健康对照者（中位年龄31.3岁），所有患者均曾在新生儿期接受右侧胸廓切开术。研究利用3特斯拉MRI系统（Prisma fit, Siemens）进行rt-MRI扫描，该技术基于高度欠采样的径向梯度回波序列和非线性逆重建，可实现毫秒级动态成像，无需电离辐射或对比剂。成像协议包括三个核心部分：（1）通过高时间分辨率（34毫秒/帧）的轴向切片评估自由呼吸时的胸壁运动；（2）采用容积覆盖（Volume Coverage, VC）序列在最大吸气和呼气时测量肺容积；（3）通过冠状面和旁冠状面VC序列定性评估胸壁结构、椎体畸形和肋骨病理（如肋骨粘连和融合）。图像分析使用标准PACS系统（IDS7, Sectra）测量胸廓横截面积（Cross-Sectional Area, CSA），并使用Intellispace Portal软件进行肺容积半自动测量。统计分析采用线性回归模型比较组间差异，并控制多重比较。

解剖结构异常

研究发现，成人EA患者肋骨异常极为普遍。90%的患者存在肋骨粘连或融合，显著高于健康对照组（p<0.01）。这些异常均位于手术侧（右侧），主要累及第3、4、5肋骨。

同时，脊柱侧凸的患病率高达43%（13/30），其中46%为轻度（<25°），31%为中度（25°–40°），23%为重度（>40°）。一例患者甚至出现蝴蝶椎和严重胸廓旋转畸形，尽管曾接受多次脊柱矫形手术。与既往儿科患者数据（14%）相比，成人患者的脊柱侧凸发生率显著更高（p<0.05），提示畸形可能随年龄增长而进展。

胸廓尺寸与肺容积

定量分析显示，EA患者手术侧（右侧）胸廓发育受损。在三个不同胸廓水平（上、中、下），右侧胸廓横截面积（CSA）相对于左侧均显著小于健康对照组（p<0.001）。

与此对应，右侧肺容积在最大吸气和呼气时也显著小于左侧（p<0.01）。

值得注意的是，胸廓和肺容积的侧别差异在成人患者与既往报告的儿科患者之间无显著差异，提示发育受限在儿童期已形成并持续至成年。

胸廓活动度

rt-MRI的动态评估揭示了功能损害。定性观察发现，许多患者手术侧胸壁在用力呼吸时活动度降低。

定量分析证实，在上、中胸廓水平，右侧胸廓CSA的变化幅度（即活动度）显著低于左侧（p<0.05），而下胸廓水平无显著差异。

这种活动度受损直接导致右侧肺活量（Vital Capacity）显著低于左侧（p<0.01）。

此外，胸廓活动度的损害与患者接受胸廓切开术的次数呈正相关，多次手术者功能受损更明显。

本研究通过高分辨率rt-MRI技术，首次在成人EA幸存者中系统揭示了开放食管闭锁修复术带来的显著长期后遗症。主要结论包括：绝大多数（90%）患者存在肋骨粘连或融合，近半数（43%）出现脊柱侧凸，且畸形严重程度随年龄增长而加重；手术侧胸廓发育和肺容积显著小于对侧，且胸廓活动度和肺活量受损，这种功能损害与手术次数相关。这些发现证实了新生儿胸廓切开术对胸廓肌肉骨骼系统和肺功能的远期负面影响是普遍且严重的。

讨论部分强调，这些肌肉骨骼后遗症在常规随访中易被忽略，但其对患者生活质量（如呼吸功能、身体形态）有重要影响。研究结果强烈呼吁建立针对EA成人的终身、多学科随访体系，纳入儿科外科、呼吸科、骨科和物理治疗师。同时，研究为预防策略（如针对性物理治疗或运动方案）提供了依据，以降低脊柱侧凸和肌肉畸形的风险。尽管胸腔镜手术已问世约25年且创伤更小，但其应用仍不广泛。本研究结果凸显了重新评估当前手术实践、推广微创技术以及考虑对这类罕见病实行集中化诊疗的必要性。未来的研究应进一步探讨不同手术细节（如是否保留肌肉、切口大小）对长期结局的影响，以优化患者管理策略。