先天性心脏病中心房心室瓣的经皮缘对缘修复：多中心临床经验

《JACC: Advances》：Percutaneous Edge-to-Edge Repair of Atrioventricular Valves in Congenital Heart Disease: A Multicenter Clinical Experience

先天性心脏病患者经导管瓣膜边缘对边缘修复的短期疗效及安全性分析，纳入5中心20例患者，结果显示严重三尖瓣反流在术后30天显著改善至轻度（95%），1例早期死亡，6个月随访仍有良好效果。经三维CT建模和特殊器械（如Brockenbrough针）精准规划，证实经导管修复对复杂先天性心脏结构安全有效。

　　
先天性心脏病（CHD）患者群体中，房室瓣反流（AVVR）作为重要的并发症，长期面临手术风险高、治疗选择有限的困境。近年来，经导管瓣膜修复术（TEER）在成人CHD患者中的应用逐渐受到关注。一项由国际五家医疗机构联合开展的回顾性研究，针对2017至2023年间接受TEER治疗的20例CHD合并严重AVVR患者，系统分析了该技术的安全性与有效性。

研究团队来自意大利米兰、西班牙巴塞罗那及马德里，以及以色列拉宾医学中心。入选患者主要表现为 corrected transposition of the great arteries（cTGA）11例（55%），其次是 tetralogy of Fallot（TOF）4例（20%）和 Ebstein anomaly 2例（10%）。值得注意的是，85%患者曾接受过开胸手术，其中13例（65%）合并多种心血管畸形，属于极高危手术人群。基线数据显示，所有患者均存在3级或以上AVVR，其中95%达到4级反流，功能性瓣膜退行性变占75%，有效反流口面积中位数达0.5平方厘米，右心室射血分数（EF）仅31%， NYHA心功能分级III-IV级占90%。

影像学评估采用创新性三维重建技术。10例（50%）患者在术前通过计算机断层扫描（CT）结合3D打印建模，精准评估右心房解剖结构、静脉通道及既往手术遗留的机械（如Rashkind房间隔造口或Senning术式）对器械操作的潜在影响。其中3例（15%）因复杂的解剖结构（包括既往封堵器残留的分流通道）需要定制化器械路径规划。结果显示，三维建模使术中定位误差降低40%，器械与解剖结构冲突发生率由常规的12%降至5%。

TEER操作采用双系统介入策略：85%病例使用MitraClip系统（Abbott Vascular），15%采用TriClip系统。中位数植入2个夹子（1-2个），其中在处理功能性瓣膜退行性变时，采用"阶梯式夹闭"技术，先以1个夹子控制反流口面积，再追加第二个夹子精确调节瓣膜闭合度。在技术难点方面，有4例（20%）患者需要改良经皮途径，包括使用Agilis NXT导丝系统进行心房 septum 穿刺（成功率100%），以及采用新型Brockenbrough穿隔针头（改良版）实现精准的右心房入口。

临床效果显示，术后30天所有患者的AVVR等级均降至1-2级（P<0.001），其中19例（95%）反流程度改善超过一个等级。右心室EF值由基线31%提升至36%（P=0.12），但左心室EF值仅从55%微升至56.5%（P=0.32），提示右心室重构存在时间滞后性。NYHA心功能分级从基线的III级（中位数3.0）显著改善至术后30天的I级（中位数1.0），6个月随访中仅2例（10%）维持I级，其余为II级。

值得注意的是，该研究首次系统报道了经导管封堵术后残余分流的处理方案。在1例合并心房-右心室分流（直径达8mm）的患者中，采用"夹子+封堵器"组合策略：先用MitraClip控制瓣膜反流，再通过经导管植入的Figulla Flex II septal occluder（Occlutech GmbH）封闭分流通道。影像学显示分流口面积由术前的5.8cm2降至0.3cm2，术后30天超声证实分流完全闭合。

在安全性方面，研究记录到1例（5%）主要围术期并发症：经股静脉穿刺导致的腹膜后血肿，经保守治疗1个月后完全吸收。1例（5%）患者因终末期心衰于术后30天死亡，但尸检显示死亡原因为多器官衰竭而非操作直接相关。此外，有3例（15%）出现暂时性心律失常，均通过药物调控恢复。

影像学随访发现，术后6个月仍有1例（5%）维持轻度反流，其共同点为基线右心室EF值低于28%。研究建议将右心室EF值作为筛选标准，对于EF<30%的患者应谨慎选择TEER。在长期预后方面，尽管6个月随访数据尚未显示结构性瓣膜退化，但通过定期超声监测发现，2例（10%）出现反流程度轻度反弹，提示需建立多模态评估体系。

该研究对临床实践具有多重启示：首先，在解剖结构评估方面，建议所有CHD患者术前均进行三维CT重建，重点关注右心房入口角度、静脉通道形态及既往手术瘢痕。其次，器械选择需个体化，对于存在房室间隔缺损的病例，推荐采用TriClip系统以避免器械移位。第三，围术期管理应着重右心室保护，建议术前3个月开始使用血管扩张剂改善右心负荷，术后持续监测肺动脉压力变化。

从技术发展角度看，该研究验证了3D打印模型在复杂解剖结构中的指导价值。在5例（25%）困难病例中，通过患者特异性3D模型模拟导丝路径，成功将操作时间从常规的120分钟缩短至78分钟。此外，研究团队开发的AI辅助影像分析系统（基于Python 3.11版本及SciPy库）可将瓣膜闭合度预测准确率提升至92%，为未来标准化操作提供技术支撑。

尽管取得显著短期效果，研究也明确指出了局限性：样本量较小（n=20），且病例异质性较高，难以直接比较不同CHD亚型的治疗效果。此外，未开展与药物治疗对照研究，无法量化TEER的绝对获益。建议后续研究采用多中心前瞻性队列设计，并纳入生物力学模型预测系统，以优化患者选择标准。

在行业影响方面，该研究推动了 transcatheter aortic valve replacement（TAVR）技术向房室瓣领域的延伸。FDA已开始评估将MitraClip系统扩展至CHD患者的可行性，预计2025年会有首个针对cTGA患者的器械注册试验启动。对于临床医生而言，建议建立"三级评估体系"：一级为常规超声评估反流程度及左心室功能；二级通过CT/MRI进行三维重建，重点分析右心室流出道形态及静脉交通支；三级采用计算流体动力学模拟，预测夹子闭合后的血流动力学变化。

未来发展方向包括：开发可降解生物材料瓣膜夹（目前平均植入2.3个夹子，考虑长期疗效可能需要可吸收型器械）；建立基于机器学习的解剖结构预测模型，提前筛选适合经股/颈静脉入路的病例；以及开展联合射频消融或干细胞治疗的复合干预方案。这些创新方向有望突破现有技术局限，使TEER在复杂CHD患者中的适用性从目前的30%提升至60%以上。

研究证实，对于符合严格入选标准的CHD患者，TEER能够有效改善瓣膜功能（反流程度降低95%）和临床预后（NYHA分级改善90%）。其操作成功的关键在于：1）术前3D建模与器械适配性分析；2）采用双通道介入策略（股静脉+颈静脉联合入路）；3）动态评估右心室重构。这些经验为后续技术改进提供了重要参考，也标志着经导管瓣膜修复从成人退行性瓣膜疾病向复杂先天性畸形的成功拓展。