《JACC: Clinical Electrophysiology》：Predicting Sudden Cardiac Death in Patients With Sarcoidosis Using a Multimodal Artificial Intelligence Model
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心脏sarcoidosis患者猝死风险预测模型MAARS-CS的准确性及一致性优于传统LVEF标准，整合LGE-CMR影像与临床数据，5 fold CV验证下AUROC达0.86，显著提升风险分层能力。
作者：Changxin Lai、Minglang Yin、Eugene G. Kholmovski、Maryam M. Sani、Nisha A. Gilotra、Jonathan Chrispin、Natalia A. Trayanova
所属机构：心血管诊断与治疗创新联盟（Alliance for Cardiovascular Diagnostic and Treatment Innovation），约翰霍普金斯大学（Johns Hopkins University），美国马里兰州巴尔的摩市
摘要
背景
心脏结节病患者（cardiac sarcoidosis, CS）发生突发性心脏死亡（sudden cardiac death, SCD）的风险较高，但目前主要依赖左心室射血分数（left ventricular ejection fraction, LVEF）来推荐植入式心脏复律除颤器（implantable cardioverter-defibrillator）治疗的指南存在准确性不足的问题。
目的
本研究旨在开发并评估一种用于心脏结节病患者心室风险分层的多模态人工智能模型（MAARS-CS），该模型整合了原始的晚期钆增强心脏磁共振（late gadolinium enhancement cardiac magnetic resonance, LGE-CMR）图像和临床协变量，以预测患者的SCD风险。
方法
我们使用317名心脏结节病患者的回顾性队列数据，通过5折交叉验证（5-fold cross-validation）对MAARS-CS模型进行训练和测试。该模型包括一个基于三维卷积神经网络（3-dimensional convolutional neural network）的LGE-CMR图像分析模块、一个使用前馈神经网络（feedforward neural network）处理临床协变量的电子健康记录模块，以及一个整合多模态信息的分类器，用于预测个性化的SCD风险。
结果
MAARS-CS模型的接收者操作特征曲线下面积（area under the receiver-operating characteristic curve, AUROC）为0.86（95%置信区间：0.80-0.91），显著优于LVEF ≤35%的判别标准（AUROC：0.59；95%置信区间：0.53-0.66；P < 0.0001）以及连续LVEF测量方法（AUROC：0.77；95%置信区间：0.67-0.85；P = 0.019）。与连续LVEF相比，MAARS-CS模型在精确度-召回率曲线下面积（precision-recall curve area）和平衡准确性（balanced accuracy）上也表现更优。此外，MAARS-CS模型在不同图像质量和磁共振序列下的性能也较为稳定。进一步分析明确了影响SCD风险预测的关键临床协变量和重要图像区域。
结论
与LVEF相比，MAARS-CS在预测心脏结节病患者的SCD风险方面具有更高的预测准确性和一致性。该模型的稳健性和可解释性提升了其作为可靠临床决策支持工具的潜力。通过进一步验证，MAARS-CS有望改善心脏结节病患者的个性化诊疗。
研究队列
本研究已获得约翰霍普金斯医院（Johns Hopkins Hospital）机构审查委员会的批准。我们回顾性分析了2005年至2022年间在该医院就诊的317名心脏结节病患者（图1A）。患者平均随访时间为8.5年（中位数范围：5.8-11.5年）。心脏结节病的诊断基于心脏外的组织病理学确认。纳入研究的标准包括：确诊为心脏结节病且
患者特征
本研究的患者特征见表1。在纳入的317名患者中，有39名（12%）在随访期间发生了复合SCD事件（图1A）。其中6名患者的复合SCD事件通过除颤器放电记录，1名患者通过抗心动过速起搏记录。该患者群体的平均年龄为53.3 ± 10.2岁，性别比例均衡（女性占56%）。21名患者植入了ICD或起搏器。
讨论
我们提出了一个名为MAARS-CS的多模态人工智能模型，用于评估心脏结节病患者发生SCD的风险。在317名心脏结节病患者中，我们将MAARS-CS的预测性能与当前临床指标LVEF进行了比较。结果表明，MAARS-CS不仅在交叉验证中的预测准确性显著更高，而且性能更为稳定（表现为性能指标的置信区间更窄）。
结论
我们证明，MAARS-CS这一整合了LGE-CMR图像和临床协变量的多模态人工智能模型，在预测心脏结节病患者SCD风险方面优于当前的临床指标LVEF。该模型在不同图像质量和磁共振序列下均表现出良好的稳定性，并通过突出关键风险因素和影响预测结果的图像区域提高了模型的可解释性，进一步凸显了其作为可靠临床决策支持工具的潜力。
资金支持与作者利益披露
本研究得到了美国国立卫生研究院（National Institutes of Health）的R01HL166759和R01HL174440项目资助（资助对象为Trayanova博士），以及Leducq基金会对Trayanova博士的资助；Chrispin博士还获得了Ann Theodore基金会的支持。Chrispin博士从Abbott公司获得教学活动报酬，并担任Biosense Webster和Boston Scientific公司的顾问。其他所有作者均声明与本文内容无关的潜在利益冲突。
