急性后部多灶性扁平色素上皮病变并发中风,最终诊断为抗凝性狼疮和高半胱氨酸血症

《Journal Fran?ais d'Ophtalmologie》:Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy complicated by a stroke, leading to the diagnoses of lupus anticoagulant and hypercysteinemia

【字体: 时间:2025年12月06日 来源:Journal Fran?ais d'Ophtalmologie 1.2

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  APMPPE患者出现中风并检测到狼疮抗凝因子及高血压胱氨酸血症,提示神经并发症需在诊断时纳入考虑。

  
M. Zayani | S. Abada
法国曼特拉茹利弗朗索瓦-凯奈医院眼科部门

摘要

目的

报告一例急性后部多灶性斑状色素上皮病变(APMPPE)合并中风的病例,最终诊断为抗凝素型狼疮和高半胱氨酸血症。

方法

病例报告。

结果

一名28岁男性患者主诉视力模糊和眼睛发红。检查显示,双眼视力均为20/25。裂隙灯检查发现前葡萄膜炎、玻璃体炎以及后极部多灶性、黄白色的视网膜下斑状病变。荧光素眼底血管造影(FFA)显示,这些斑状病变在早期呈低荧光,后期则转为高荧光。吲哚氰绿血管造影(ICGA)在整个检查过程中均可见低荧光点。光谱域光学相干断层扫描(SDOCT)显示外视网膜和椭球层结构受损。这些表现与APMPPE的诊断一致。葡萄膜炎相关检查未见异常。患者开始使用地塞米松眼药水治疗。初次就诊八周后,患者因右侧肢体无力和构音障碍被收治至神经科。磁共振成像(MRI)显示左侧内囊后部有小的亚急性梗死,右侧大脑中动脉有小的动脉瘤。全面实验室检查发现高半胱氨酸血症,并通过稀释的Russell Viper Venom Time(dRVVT)检测出抗凝素型狼疮。患者开始接受抗凝药物治疗和他汀类药物治疗。三个月后的随访中,患者症状有所改善,神经学检查结果正常。

结论

APMPPE是一种已知的疾病,但其神经系统并发症较为罕见。最常见的神经系统病变为脑血管炎和中风。在APMPPE的初步检查中,应考虑筛查抗磷脂综合征和高半胱氨酸血症。

引言

急性后部多灶性斑状色素上皮病变(APMPPE)是一种罕见的自限性特发性炎症性眼病,其特征是双眼后极部出现多个边界清晰的乳黄色病变。这些病变通常会在数周内逐渐消退,并被地理性脉络膜视网膜瘢痕所替代。该炎症性疾病属于脉络膜毛细血管炎疾病谱系中的白点综合征范畴。其主要炎症反应累及脉络膜毛细血管,进而导致感光细胞损伤。极少数情况下,APMPPE会伴随神经系统并发症,包括中风、脑血管炎、脑脊液细胞增多、头痛、无菌性脑膜炎、脑膜脑炎、第六对颅神经麻痹、视神经炎、听力损失、海绵窦血栓形成及周围神经病变[1]。本文报告了一例非典型病例,因为该患者同时患有缺血性脑梗死,并伴有抗凝素型狼疮和高半胱氨酸血症。

病例报告

一名28岁男性因视力模糊和眼睛发红就诊于眼科,症状持续两天。患者有家族性脑动脉瘤病史。检查显示双眼视力均为20/25。裂隙灯检查发现双眼前房细胞轻度增多,无角膜沉淀物或后粘连。眼内压正常。散瞳眼底检查显示玻璃体炎症及多灶性病变。

讨论

APMPPE是一种罕见疾病,目前文献中仅有关于该病的病例报告和病例系列研究。Gass于1968年首次描述了APMPPE的临床和血管造影特征[2]。APMPPE的特点是后极部突然出现多个黄白色病变。患者通常表现为双眼视力模糊、视物变形或暗点,具有典型的眼底、血管造影和OCT表现。神经系统并发症较为少见,但需予以重视。

结论

APMPPE是一种临床特征明确的疾病,预后良好,但神经系统并发症较为罕见,在诊断时必须予以考虑。最常见的神经系统并发症为脑血管炎和中风。所有APMPPE患者均应接受详细的神经学检查和MRI评估。由于患者的生命安全可能受到威胁,诊断和治疗需及时进行。

利益冲突声明

作者声明没有利益冲突。
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