RESER/NVAN：西班牙抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎患者登记处：目标与方法论

《Reumatología Clínica》：RESER/NVAN: Spanish Registry of patients with ANCA- associated vasculitis: objectives and methodology

本研究为西班牙最大规模的ANCA相关血管炎队列，通过多中心回顾性分析，旨在评估疾病发病率、进展预测因素及治疗反应，为优化区域诊疗提供数据支持。

　　

Susana Romero-Yuste|Manuel Macía|Marta Domínguez-álvaro|Antonio Fernández-Nebro|Miquel Blasco|Javier Narváez|Gema Fernández|í?igo Rúa-Figueroa|Desirée Luis-Rodríguez|Beatriz Ventosa

西班牙蓬特韦德拉大学医院风湿病科

摘要

目的

描述西班牙多中心ANCA相关血管炎患者登记项目（RESER/NVAN）的目标、设计和方法，以及其优势与局限性。RESER/NVAN是由西班牙风湿病学会与西班牙肾脏病学会合作开展的项目，其主要目标是估算西班牙ANCA相关血管炎的发病率。

方法

对2015年1月1日至2021年3月31日期间确诊的18岁及以上ANCA相关血管炎患者进行回顾性纵向观察研究。纳入研究的是各中心负责诊疗的患者。共有32个分布于西班牙各地的中心参与了该研究，研究人员查阅了各中心的行政和/或临床数据库，以及可能参与这些患者诊断和/或治疗的科室的数据库。收集了患者的社会人口学和人体测量学数据、生活习惯、合并症以及血管炎特征相关变量。

结论

RESER/NVAN是西班牙规模最大的ANCA相关血管炎患者队列之一。尽管采用回顾性研究方法，该项目仍提供了关于ANCA相关血管炎的全面可靠信息，为未来相关研究提供了宝贵数据支持，有助于加深对该疾病的认识。

引言

根据2012年Chapel Hill共识会议的定义，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎包括以下几种类型：

肉芽肿伴多血管炎（Wegener病，GPA）、

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（Churg-Strauss病，EGPA）和显微镜下多血管炎（MPA）。这些均为系统性坏死性血管炎，主要影响小血管，且发病率和死亡率较高。

文献中关于西班牙的ANCA相关血管炎发病率估计数据显示：Gonzalez-Gay等人的研究在1988–2001年期间估计卢戈地区的年龄调整后年发病率为每百万人2.95例（1.44–6.05例）；EGPA为1.31例（0.87–1.96例）；MPA为7.91例（4.74–13.20例）。

在科斯塔德尔索尔地区，Romero-Gómez等人的研究估计1994–2010年期间的年发病率为GPA 2.1例（0.8–3.4例），EGPA 0.6例（0–1.3例），MPA 3.4例（1.7–5.1例）。

Benavides-Villanueva等人的研究则估计2000–2023年坎塔布里亚地区的年发病率为MPA 5.9例（4–7.8例），GPA 5.6例（3.9–7.3例）。Draibe等人的研究还发现，加泰罗尼亚地区ANCA相关血管炎（伴肾脏受累）的发病率在冬季有所增加。

然而，目前文献中尚未发现涵盖西班牙更广泛区域的研究，这些研究有助于更精确地描述本地区这些疾病的流行情况。此类信息对于制定患者的最佳治疗方案至关重要。

本文介绍了RESER/NVAN项目的方法论、优势及局限性。该项目由西班牙风湿病学会（SER）与西班牙肾脏病学会（SEN）共同推动，其主要目标是估算西班牙ANCA相关血管炎的发病率。

次要目标包括：

• 评估不同地区的疾病发病率变化。
• 评估患者是否符合ACR/EULAR 2022分类标准。
• 描述疾病在诊断时及进展过程中的临床表现，以及基于ANCA亚型的表型差异。
• 描述器官损伤情况并分析相关预测因素。
• 使用五因素评分系统评估诊断时的疾病严重程度和预后。
• 分析这些患者的合并症，特别关注严重感染和心血管疾病。
• 评估ANCA相关血管炎患者接受的不同治疗方法及其剂量，以及相关不良反应，尤其关注皮质类固醇和生物制剂的长期安全性。
• 评估随访结束时的疾病状态和控制程度。
• 分析肾脏受累的组织病理学特征。

研究设计

这是一项回顾性纵向观察研究，数据通过查阅风湿病科、肾脏病科、肺科、耳鼻喉科和内科患者的医疗记录获得。

研究人群及选择标准

研究对象为18岁及以上的新诊断ANCA相关血管炎患者（根据医疗记录记录），研究时间范围为2015年1月1日至2021年3月31日，不考虑患者接受治疗的科室。

讨论

本研究描述了西班牙ANCA相关血管炎多中心登记项目（RESER/NVAN）的目标和方法。由于缺乏涵盖整个西班牙的更新、具有代表性的数据，该项目应运而生，旨在准确描述这些疾病的流行情况。

尽管RESER/NVAN采用回顾性研究方法，但由于研究时间跨度较长（几乎涵盖当前时期），且覆盖了全国多个地区，因此能够获得更准确、更具代表性的数据，从而有助于深入了解该疾病的临床特征和管理方法。

作者贡献声明

Susana Romero-Yuste和Manuel Macía对本研究贡献均等，共同担任第一作者。

资金支持

RESER/NVAN项目由AstraZeneca和CSL Vifor资助。AstraZeneca和CSL Vifor未对研究的设计、数据分析或结果解读产生任何影响，所有工作均独立于资助方完成。

项目合作团队

Cristina Valero Martínez（风湿病科）、Rosario García de Vicu?a（风湿病科）、Carolina Cisneros（肺科）、Santos Casta?eda（风湿病科）（马德里La Princesa大学医院）；Martí Aguilar（风湿病科）、Juliana Bordignon Draibe（巴塞罗那Bellvitge大学医院肾脏病科）；Jesús Cerde?a（风湿病科）、Fayna González Cabrera（其他研究人员）

利益冲突声明

作者声明无利益冲突。