胃部病变：孤立性胃肠道朗格汉斯细胞组织细胞病的花状病变

《ACG Case Reports Journal》：Gastric Bloom: Flower-like Lesions of Isolated Gastrointestinal Langerhans Cell Histiocytosis

64岁吸烟者低剂量胸部CT筛查发现食管弥漫增厚，胃镜示胃体及窦部多发性小“花环”样病变，活检证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）伴BRAF V600E突变，PET-CT显示病变局限胃部，采取每6个月一次PET-CT监测方案。该成人病例罕见，提示内镜检查需细致评估，并强调多学科协作管理的重要性。

　　

病例报告

一名64岁的男性患有烟草使用障碍，接受常规低剂量胸部计算机断层扫描（CT）进行肺癌筛查，结果发现食道出现弥漫性增厚。他被转诊至胃肠科诊所，除偶尔出现烧心症状外，其余时间并无不适。食管胃十二指肠镜检查显示食道正常，但在胃体和胃底发现多个小型、类似花朵的病变（图1）。活检显示大量单核细胞浸润黏膜固有层，同时伴有嗜酸性粒细胞和小淋巴细胞。病变细胞核呈椭圆形或不规则形，偶尔可见核沟（图1）。免疫组化检测显示S100蛋白阳性，并伴有强烈的CD1a表达；进一步检测发现B-raf原癌基因（BRAF）V600E突变，确诊为朗格汉斯细胞组织细胞病（图1）。正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET/CT）显示病变仅局限于胃部。鉴于患者无临床症状且未涉及多个系统，与肿瘤科合作制定了每6个月进行一次PET/CT随访的监测方案。朗格汉斯细胞组织细胞病在成人中较为罕见，尤其是仅累及胃肠道的情况更为少见。^1,2 尽管先前有报道描述了不同的内镜表现，但本病例中的病变表现较为隐匿，这表明此类病变很容易被忽视，强调了全面内镜检查的重要性。^3,4 该病例还凸显了多学科协作在处理系统性疾病胃肠道表现中的重要作用。

图1：

内镜和组织病理学检查结果。(A, B) 食道胃十二指肠镜显示胃体和胃底有多个小型、类似花朵的病变（箭头所示），这些病变中心有凹陷，周围黏膜隆起；(A) 为高清白光内镜图像；(B) 通过窄带成像技术增强显示效果。(C, D) 活检显示朗格汉斯细胞浸润，细胞核不规则且有沟槽（箭头所示），同时伴有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润黏膜固有层（苏木精-伊红染色，×400倍)；(D) 免疫组化显示强烈的CD1a表达（×200倍)。

披露信息

作者贡献：J. Alp、S. Goyal和TJ Davie对本研究的贡献相同，共同担任第一作者。J. Alp负责数据收集、撰写初稿并参与修订工作；S. Goyal也参与数据收集、撰写初稿及修订工作；TJ Davie同样参与了数据收集、撰写初稿及修订工作。AM Cioc在研究构思和设计方面发挥了作用，包括编辑组织病理学部分、提供显微镜照片以及撰写组织病理学图像的图例。D. Guerrero Vinsard负责病例管理和论文指导，对论文进行了严格审阅并提供高级指导。所有作者均同意发表最终版本，并对研究的各个方面负责。D. Guerrero Vinsard是本文的担保人。

财务披露：无需要报告的内容。

本病例报告已获得患者的知情同意。