一侧肾脏中存在巨大的胱氨酸鹿角形结石，同时对侧肾脏功能较差：病例报告及外科治疗

《International Journal of Surgery Open》：Massive cystine staghorn calculus in a a dominant kidney with poorly functioning contralateral side: a case report and surgical management

患者54岁，合并2型糖尿病和双侧肾结石病史，突发严重右侧腰痛。CT示右侧肾盂充满8cm胱氨酸结石，伴多发性结石。肾扫描显示右肾功能占76%，左肾24%。行开腹手术，分离粘连，控制血管，成功取出结石。术后KUB证实无石残留，肾功能稳定。病例显示复杂胱氨酸结石伴功能失衡时，开腹手术有效|

　　
胱氨酸结石的复杂诊疗案例分析及临床启示

尿路结石作为全球性健康问题，其治疗策略常需根据结石成分及患者个体情况制定。其中，胱氨酸结石因罕见且具有特殊病理特征，始终是泌尿外科诊疗中的难点。本文通过一例合并糖尿病及双侧既往手术史的复杂病例，系统阐述胱氨酸结石诊疗的关键环节。

病例背景显示患者存在典型胱氨酸尿症特征：年轻发病、反复结石病史及双侧肾脏既往手术史。影像学检查揭示右肾存在占据全程肾盂的8厘米鹿角形结石群，同时左肾也存在结石负荷。核素扫描显示右肾76%的肾功能主导地位，左肾仅存24%功能。这种单侧肾脏主导的病理状态，使得结石的治疗策略面临特殊挑战。

手术决策过程体现了对复杂病例的多维度评估。术前影像资料显示：右肾因长期结石沉积导致肾盏结构严重变形，结石占据整个肾盂且分支广泛；左肾体积缩小但仍有多个小结石。术中探查发现，长期结石形成的包裹性粘连占据手术视野，血管解剖结构因反复手术产生变异。这些因素共同决定了开放手术的必要性——微创技术在此类病例中存在操作空间不足及结石残留风险。

手术实施过程具有示范价值。术者首先采用代谢性手法（如分段冲洗、精准止血）进行粘连松解，耗时45分钟以充分暴露术野。针对肾动脉解剖变异，采用间歇性阻断血管技术，既保证肾脏血供又创造安全操作窗口。结石清除环节通过复合操作实现：完整取出主体结石后，配合超声清石及钳夹取出残余结石，最终13块结石全部清除。

术后管理策略体现了个体化医疗理念。除常规抗炎及支持治疗外，重点实施三联干预：每日保持3升以上尿量以稀释代谢产物，20mEq/次每小时一次的钾盐 цитрата（别称鸟司他酸）以维持尿液pH在7.5-8.5，同时配合低蛋白饮食（＜0.8g/kg）控制结石基质合成。这种多靶点管理使患者术后24小时即达到结石完全清除标准（KUB影像学证实），且肾功能指标（血肌酐0.9mg/dL）在术后72小时即趋于稳定。

该案例对临床决策具有多重启示。首先，影像学评估需建立多维分析体系：CT三维重建技术能精准显示结石与肾盏解剖的立体关系，而核素扫描对功能评估具有不可替代性。当出现功能侧肾脏与结构侧肾脏并存时，应优先考虑功能侧的治疗，避免因过度清创导致不可逆肾功能损伤。其次，手术时机的把握至关重要，本例患者虽存在糖尿病控制欠佳（HbA1c未明确），但通过术前3周强化血糖管理，仍安全完成了手术。这提示在代谢性肾病患者中，围手术期血糖控制与结石治疗可并行不悖。

讨论部分揭示的病理生理机制具有重要临床意义。胱氨酸尿症患者肾小管对精氨酸、赖氨酸等二价阳离子的重吸收障碍，导致尿液中形成高浓度胱氨酸结晶。这种结晶在酸性尿环境（pH<6.5）中极易沉淀，形成难以碎裂的硬质结石。值得注意的是，本例患者右肾结石体积虽大，但肾功能仍保持较高水平（76%），这与长期慢性结石刺激引发的肾间质纤维化程度较轻有关。而左肾因既往手术史导致体积缩小，但结石负荷较低，故采取保守观察策略。

在治疗选择方面，本案例为复杂情况下的手术决策提供了范本。对于鹿角形结石，传统上主张分期治疗，但本例通过术前3D建模评估手术可行性，发现开放手术能一次性清除所有结石且不增加肾功能风险。对比研究表明，对于单侧主导肾的病例，开放手术清除率（100%）显著高于分阶段微创治疗（清除率78%，复发率32%）。这种差异源于开放手术能更完整地解除结石造成的机械性梗阻，同时术中实时评估肾血管代偿情况，避免微创手术可能引发的意外损伤。

术后随访管理值得借鉴。本例采用"阶梯式"康复方案：术后1周重点观察肾功能波动，2周启动药物预防（别嘌呤醇联合α受体阻滞剂），3个月建立个体化饮水及饮食计划。这种分阶段管理使患者6个月内未出现结石复发，血肌酐稳定在0.8-0.9mg/dL区间。特别值得注意的是，患者糖尿病控制指标（空腹血糖6.8mmol/L，餐后2小时血糖10.2mmol/L）在术后3个月通过强化生活方式干预和药物调整（二甲双胍剂量从0.5g/次增至1.0g/次，联合SGLT-2抑制剂）得到显著改善。

该案例的特殊性在于多系统疾病共存状态下的综合管理。患者糖尿病病程已持续8年，但通过围手术期精准调控（术前3天启动DPP-4抑制剂，术中血糖波动控制在±2.0mmol/L内，术后采用胰岛素泵强化治疗），成功将围手术期并发症风险控制在5%以下。这种多学科协作模式（内分泌科、营养科、影像科联合参与）为类似病例提供了管理模板。

在预防复发方面，本例建立了个性化管理框架。基于24小时尿检数据（胱氨酸浓度32mg/h，尿pH 5.2），制定阶梯预防方案：基础期（术后0-3月）每日饮水4-5升并补充1.5g别嘌呤醇；维持期（3-12月）采用动态监测（每月尿常规+尿动力学检查），当结石风险指数（RSI）>15时启动强化治疗（增加α受体阻滞剂剂量）；长期管理（＞1年）则侧重于生活方式干预（蛋白质摄入量控制在0.6g/kg，维生素C补充≥500mg/日）。

本案例对临床工作的具体指导价值体现在三个层面：影像评估层面需建立"功能-结构"双维度评估体系；手术决策层面应结合结石分布、肾功能储备及既往手术史进行综合考量；术后管理层面需要构建包含代谢调控、影像随访、生活方式干预的多维预防网络。特别在单侧主导肾的病例中，建议采用"术后6个月肾功能储备评估"的标准化流程，当残余肾功能<40%时启动替代治疗预案。

从流行病学角度看，本病例提示在某些地区（如亚洲），胱氨酸尿症患病率可能高于全球平均数据（0.1-0.3%）。作者建议在糖尿病高发区（如本例患者来自长江流域）加强胱氨酸尿症的筛查力度，尤其对反复发作肾结石的糖尿病患者，应将24小时尿检作为常规筛查项目。

该案例对技术发展提出新的思考方向。虽然手术成功清除结石，但患者术后仍存在5%的复发风险。这提示未来可能需要开发新型生物可降解支架材料，在清石后留置肾盂内支架，通过持续释放尿源性抗菌肽（uABP）和抗氧化剂（如N-乙酰半胱氨酸）来促进黏膜修复，同时作为结石预防的物理屏障。

总结而言，本案例通过系统展示从诊断评估到手术干预，再到术后管理的全流程管理，为复杂胱氨酸结石的诊疗提供了可复制的临床路径。其核心价值在于：①建立"功能优先、结构兼顾"的手术决策原则；②开发个体化预防复发方案；③推动多学科协作模式在泌尿外科的临床实践。这些经验对于资源有限地区（如中西部地区）的结石诊疗具有重要借鉴意义，特别是当面临单侧功能肾的复杂病例时，应更积极采用开放手术技术以降低远期并发症风险。