综述：儿童原发与移植肝脏介入治疗的最新进展

《CardioVascular and Interventional Radiology》：Intervention in the Native and Transplant Liver in Children: An Update

本综述系统阐述了儿童原发及移植肝脏疾病中应用介入放射学（IR）的最新进展，重点聚焦于肝母细胞瘤的经动脉化疗栓塞（TACE）、先天性门体分流（CPSS）的器械封堵、门脉高压的经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）与门静脉再通（PVR）、Fontan术后蛋白丢失性肠病（PLE）的淋巴管栓塞、胆道闭锁（BA）的经皮经肝胆道胆囊造影（PTCC）以及移植术后血管与胆道并发症的微创处理。文章强调了尖端器械（如可降解胆道支架、肌肉室间隔封堵器等）对临床实践的革新作用，并指出亟需开展多中心合作以填补儿科专用器械缺乏等知识空白。

　　

肝母细胞瘤

经动脉化疗栓塞（TACE）、经动脉放射栓塞（TARE）及经皮消融技术（如高强度聚焦超声[HIFU]、微波消融[MWA]、冷冻消融和射频消融[RFA]）在成人肝肿瘤治疗中已成熟，但在儿童肝母细胞瘤中的应用仍较少，主要作为肝移植或手术前的桥接治疗。现有文献报道了87例儿童肝母细胞瘤经TACE治疗，41例联合TACE与经皮消融治疗，42例接受RFA，另有5例化疗耐药患儿接受钇-90（⁹⁰Y）TARE后成功手术。Meta分析显示，介入治疗可显著降低死亡率（43% vs. 71%），有效缩小肿瘤体积、降低甲胎蛋白（AFP）水平，并提高2年无瘤生存率。并发症以栓塞后综合征（疼痛、发热、一过性肝功能障碍）为主，HIFU可能导致轻微肋骨变形。当前证据受限于回顾性研究和缺乏对照组。

高血供肝肿瘤

经动脉栓塞（TAE）主要用于婴儿危及生命的肝血管瘤和局灶性结节增生（FNH）的治疗。对于药物治疗无效的弥漫性或大型（>40 mL）血管瘤，TAE可选择性闭塞供血动脉以改善心功能。栓塞剂包括聚乙烯醇（PVA）颗粒、线圈、NBCA胶等，需根据病变血管架构（如动-门脉分流）谨慎选择以避免异位栓塞。在FNH治疗中，脂碘油栓塞（LBE）联合PVA可实现96.9%的病灶体积缩小率，且所有患者症状消失。

先天性门体分流（CPSS）

介入放射学在CPSS管理中居核心地位，包括肝结节活检、分流闭塞试验及最终封堵。无症状分流也可能导致内分泌或神经认知损害，因此推荐早期干预。封堵器械需根据分流形态个性化选择：细长分流适用传统Amplatzer栓，短宽分流则适合室间隔封堵器。若闭塞试验中门脉压力梯度>20 mmHg，需分阶段封堵。

动-门脉瘘与畸形

先天性肝动-门脉瘘罕见，常伴发Down综合征或遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），临床以门脉高压为主要表现。简单瘘口栓塞成功率较高，而复杂多支供血病变处理困难，栓塞剂包括线圈、EVOH胶等，需注意门脉血栓风险。失败病例需考虑肝移植。

TIPS与PVR治疗门脉高压

对于儿童肝硬化或非肝硬化性门脉高压，TIPS可有效控制静脉曲张出血。技术挑战通过血管内超声、经肝/经脾“瞄准”穿刺等技术克服。门静脉再通（PVR）可恢复生理性门脉血流，适用于Rex隐窝闭塞的病例。若PVR失败，TIPS仍可作为挽救方案。

淋巴管栓塞治疗蛋白丢失性肠病（PLE）

Fontan术后肝静脉压力升高导致肝淋巴管扩张和肠淋巴管渗漏，引发低蛋白血症和免疫缺陷。超声引导下经皮穿刺肝门区淋巴管后，注入乙碘油与氰基丙烯酸酯胶进行栓塞，可显著改善症状。

PTCC诊断胆道闭锁（BA）

对于超声和HIDA扫描仍无法确诊的持续性高胆红素血症婴儿，PTCC可避免诊断性剖腹手术。经肝穿刺胆囊造影能清晰显示胆道树连续性，排除BA；若仅见肝外胆道显影则不能排除BA。操作中经肝途径穿刺可降低胆汁漏风险。

肝移植术后胆道并发症

胆道狭窄发生率达15–40%，传统球囊扩张术后复发率高。可降解聚二氧己酮支架在102例患儿中展现出76%的防狭窄复发率。胆道镜辅助激光切开（CALI）等技术为复杂吻合口狭窄提供了新选择。

移植术后血管并发症

肝动脉血栓（HAT）早期介入溶栓或取栓可挽救移植物；门静脉狭窄经皮球囊扩张成功率约80%，支架适用于复发狭窄；肝静脉流出道梗阻（HVOO）球囊成形术是一线治疗，需监测压力梯度>3 mmHg。淋巴漏可通过淋巴结淋巴管造影定位后栓塞治疗。

展望

尽管神经介入或心血管器械的改良应用推动了儿科介入发展，但专门针对低体重患儿的器械（如小口径TIPS支架）仍匮乏。未来需通过多学科协作完善治疗体系，进一步提升儿童肝脏疾病的微创治疗水平。