外阴突起性皮肤纤维肉瘤与非外阴突起性皮肤纤维肉瘤在临床特征和预后方面表现出相似性：一项SEER数据库分析

《Archives of Dermatological Research》：Vulvar dermatofibrosarcoma protuberans demonstrates similar clinical profiles and outcomes as non-vulvar dermatofibrosarcoma protuberans: A SEER database analysis

本研究利用美国国家癌症研究所的SEER数据库，分析外阴DFSP的临床特征及预后。结果显示，外阴DFSP与全身其他部位DFSP在发病年龄、种族分布、肿瘤大小及生存率方面无显著差异。局限性包括样本量小及肿瘤复发率数据缺失。

　　

隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种较为罕见的由成纤维细胞衍生的软组织肉瘤，最常见于躯干和近端肢体。尽管较为罕见，但DFSP也可能发生在外阴部位¹，不过我们对外阴DFSP（vDFSP）的了解主要来自病例报告或小型病例系列研究[2,3,4,5]。目前缺乏基于人群的研究来分析vDFSP的临床特征和行为。在此，我们利用美国国家癌症研究所的监测、流行病学和最终结果（SEER）项目的数据来分析美国境内vDFSP的流行情况。

我们通过国际疾病分类第三版（ICD-O-3）代码8832/3（隆突性皮肤纤维肉瘤，未另行说明）和8833/3（色素性隆突性皮肤纤维肉瘤/Bednar肿瘤）从SEER-17（2000–2021年）数据中识别出显微镜下确诊的DFSP患者。进一步使用地形编码C51.x来筛选出vDFSP患者。对于连续变量，我们使用t检验或Mann-Whitney U检验来比较vDFSP患者与非vDFSP患者之间的临床和人口统计学差异；对于分类变量，则使用卡方检验或Fisher精确检验。生存率采用Kaplan-Meier方法进行估算，并通过对数秩检验比较外阴DFSP组与非vDFSP组之间的生存差异。

我们共识别出8057名DFSP患者，其中97名（1.2%）的肿瘤位于外阴。vDFSP患者的平均诊断年龄为44.3±14.7岁，与非vDFSP患者的平均诊断年龄相似。外阴肿瘤与非外阴肿瘤在种族分布上没有差异，肿瘤大小也没有明显差别（37.4±23.7毫米 vs 37.4±28.7毫米，P=0.33）。虽然我们在患者就诊时的分期情况上观察到显著差异（P=0.01），但非vDFSP患者中有更高比例在诊断时分期情况未知（26.2% vs 13.4%）。这一显著的P值可能反映了两组间分期数据完整性的差异；数据的缺失使得无法确定诊断时是否存在真正的分期差异。vDFSP患者的5年疾病特异性生存率为98.7%（95%置信区间96.3–100.00），与非vDFSP患者相似。此外，外阴肿瘤患者接受手术的时间也没有比非外阴肿瘤患者延迟（见表1）。

总体而言，本研究表明vDFSP的临床特征和预后与非vDFSP相似。本研究的局限性包括缺乏复发率数据（SEER数据库未收录此类数据），以及缺乏关于纤维肉瘤变性的信息。此外，由于vDFSP患者样本量较小，导致我们的估计结果存在较大的置信区间，从而影响了估计的准确性。肿瘤大小和分期的缺失数据也是研究的局限性。

表1 外阴性与非外阴性隆突性皮肤纤维肉瘤患者的临床特征和生存情况

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