综述：成人先天性心脏病患者的抗心律失常药物

《Carbon Trends》：Antiarrhythmic Medications in Patients with Adult Congenital Heart Disease

成人先天性心脏病（ACHD）患者需个体化抗心律失常药物（AAD）治疗，索他洛尔因疗效安全被广泛采用，但需结合患者解剖结构、代谢状态及并发症制定方案。

　　

Rawan Amir|Jenna A. Milstein|Konstantinos N. Aronis

约翰霍普金斯医院心脏病科，Sheikh Zayed Tower 7120室，1800 Orleans Street，Baltimore，MD 21287，美国

部分内容摘录

关键点

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  患有成人先天性心脏病（ACHD）的患者具有独特的心律失常基础，需要个性化的抗心律失常药物（AAD）治疗。
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  索他洛尔被认为对大多数ACHD患者来说是安全有效的。
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  仍需要针对ACHD的特定数据来指导AAD的选择。

缩写说明

ACHD	成人先天性心脏病
AAD	抗心律失常药物
AF	心房颤动
ASD	房间隔缺损
AVN	房室结
AVSD	房室间隔缺损
cc-TGA	先天性矫正型大动脉转位

成人先天性心脏病及其相关心律失常的分类

成人先天性心脏病（ACHD）可以根据（1）先天性疾病的解剖结构和病理生理学特征以及（2）先天性病变的复杂性进行分类。还有更复杂的分类方案，这些方案考虑了血流动力学影响、既往手术史和生理后果。⁴最常见的ACHD按疾病解剖结构和病理生理学的分类见表1，按疾病复杂性分类见表2。根据疾病复杂性，ACHD可分为简单型、中型和

成人先天性心脏病中药物选择的考虑因素

虽然目前直接指导AAD选择的证据很少，但仍需考虑多种药物和临床因素。AAD的具体代谢特性以及与ACHD病变相关的临床特征在表3、表4、表5和附录中进行了总结。

房间隔缺损

患有房间隔缺损（ASD）的患者中最常见的心律失常是心房颤动（AF）和宏折返性心房心动过速（MRAT）。未修复的ASD导致的长期左向右分流会导致右心房扩大和重构，从而增加心律失常的风险。超过50%的ASD患者在60岁之前会出现心律失常。²⁴MRAT通常是由于ASD封堵部位周围的折返或通过三尖瓣峡部引起的。

总结

心律失常在ACHD患者中非常普遍。尽管导管消融技术有所进步，抗心律失常药物（AAD）在管理ACHD患者的心律失常方面仍起着关键作用。在ACHD患者中使用AAD时，需要了解每种疾病的独特结构、血流动力学和电生理学特征，以及影响AAD吸收、代谢和排泄的共存状况。对于简单的ACHD病例，可以根据现有研究结果来制定用药建议。

临床护理要点

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  在ACHD患者中，抗心律失常治疗必须根据其潜在的病理生理学特征和合并症（包括肾功能和肝功能障碍）进行个性化调整。
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  对于心室功能受损或存在广泛心房或心室纤维化的患者，应避免使用I类AAD。
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  由于其疗效和安全性，索他洛尔是许多ACHD患者的首选AAD。
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  鉴于ACHD患者心律失常通常在年轻时发生，胺碘酮通常用于治疗难治性心律失常。

利益冲突声明

无需要披露的利益冲突。