综述：胰腺硬纤维瘤病：系统综述

《Current Surgery Reports》：Desmoid fibromatosis of the Pancreas: A Systematic Review

胰腺Desmoid型纤维瘤（DTF）罕见，局部侵袭但非转移性，易与黏液性囊性肿瘤、GIST或腺癌混淆。本文系统综述2024年8月前26例确诊DTF的临床、影像及病理特征，发现其多见于尾部，症状不典型，易误诊为黏液性囊性肿瘤或腺癌，确诊依赖核β-catenin免疫组化。手术为主，并发症可控，但需关注局部复发及死亡风险，建议对稳定患者采取观察策略，并加强长期随访。

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摘要

综述目的

胰腺硬纤维瘤型纤维瘤病（Pancreatic desmoid-type fibromatosis, DTF）是一种罕见且具有局部侵袭性的非转移性肿瘤，其临床表现常与其他胰腺肿瘤相似，这可能导致诊断困难。本文综述了相关最新文献，以明确其典型的临床、影像学和组织病理学特征，优化治疗方案，并总结治疗结果，从而为改进当前的临床实践提供参考。

最新研究进展

根据PRISMA指南进行检索至2024年8月20日，共确定了26例经组织学证实的胰腺DTF病例。报告病例的中位年龄为45岁，男女比例相当。这些病变最常见于胰腺尾部，患者常表现为非特异性胃肠道症状。影像学检查结果多样，术前常被误诊为黏液性囊性肿瘤、胃肠道间质瘤（GIST）或腺癌。最终通过组织病理学检查及核β-连环蛋白免疫反应性检测确诊。大多数病例采用手术治疗，其中远端胰腺切除术较为常用。围手术期和术后并发症通常可以得到控制，但仍有1例患者术后死亡，1例出现局部复发。未发现远处转移。最新的国际指南建议对无症状或病情稳定的患者采取主动监测策略，仅在肿瘤进展或出现症状时才进行干预。

总结

在鉴别诊断非典型胰腺肿块时，应考虑胰腺DTF的可能性。由于影像学检查结果缺乏特异性，组织学诊断应依靠β-连环蛋白免疫组化检测。虽然传统上倾向于手术治疗，但对于经过严格筛选的稳定患者，采取监测优先的策略更为合适，仅对有症状的患者实施手术。鉴于局部复发的风险及肿瘤行为的不可预测性，建议进行长期随访。