综述：腹膜后血管源性肿瘤的影像学评估方法：叙述性综述

《Abdominal Radiology》：Imaging approach to retroperitoneal vascular tumors: a narrative review

本综述系统梳理了腹膜后血管源性肿瘤的影像学特征，涵盖平滑肌肉瘤（LMS）、副神经节瘤、肾外血管平滑肌脂肪瘤（AML）、Castleman病、血管肉瘤等病变。文章重点阐述了计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）等影像学手段在肿瘤定位、定性及评估与周围解剖结构关系中的关键作用，并提出了基于影像特征的诊断流程，为临床精准诊断与手术规划提供了重要参考。

　　

Leiomyosarcomas（平滑肌肉瘤）

平滑肌肉瘤是第二常见的原发性腹膜后肿瘤，也是最常起源于大血管（如下腔静脉，IVC）的肉瘤。其生长模式多样，可完全位于血管外（血管外型），或同时包含血管内和血管外成分，极少数完全位于血管内（血管内型）。患者年龄多在54至65岁之间，女性更为常见。肿瘤较小时常无症状，增大后可因压迫邻近器官引起疼痛或出现乏力、体重减轻等非特异性症状。血管内生长者症状出现较早，具体表现取决于受累血管部位，如肝静脉受累可导致布加综合征（Budd-Chiari syndrome），肾静脉受累可引起肾功能障碍。

血管外型平滑肌肉瘤在CT上通常表现为大的软组织肿块，常伴有坏死、出血和/或囊性变，钙化少见。肿块实性部分相对于肌肉呈不均匀强化（56-61%的病例）。MRI上，肿瘤实性部分T₁WI呈等或低信号，T₂WI呈高信号，坏死区T₂WI信号更高，出血区T₁WI可呈高信号。超声显示为分叶状实性肿块，内部可见无回声或低回声囊性区。

原发性血管内平滑肌肉瘤较为罕见，最常累及下腔静脉肝下段至肾静脉段。影像学上表现为血管腔内不均匀强化的肿块，伴受累血管（如下腔静脉）扩张。一个有用的征象是“下腔静脉消失征”，即肿块水平的下腔静脉壁显示不清，提示肿瘤起源于血管内，而非外源性压迫。MRI的Black-blood序列或梯度回波序列有助于显示腔内肿瘤范围及与单纯血栓的鉴别。肿瘤在T₂WI呈高信号并有强化支持肿瘤诊断。超声可见腔内实性肿块伴内部多普勒血流信号。

Paragangliomas（副神经节瘤）

副神经节瘤起源于嗜铬细胞，肾上腺外者称为副神经节瘤。好发于20-40岁成人，可与VHL综合征、MEN 2A/2B等遗传综合征相关。部分病例因儿茶酚胺过量分泌出现高血压、尿甲氧基肾上腺素升高等表现。

CT上典型表现为边界清楚的分叶状软组织肿块，因其富血供而呈明显早期强化。较大病灶常见坏死、出血，15%可见钙化。虽然与平滑肌肉瘤有重叠，但明显强化、钙化及位于Zuckerkandl体等特征更支持副神经节瘤的诊断。约22-50%的肾上腺外副神经节瘤为恶性，边缘不规则、坏死广泛者恶性可能性大。MRI上，肿瘤T₂WI呈不均匀高信号，T₁WI呈低信号（出血区可为高信号），可见液-液平面。核素成像如¹²³I-MIBG或⁶⁸Ga-DOTATATE显像有助于确诊。

Extrarenal angiomyolipomas（肾外血管平滑肌脂肪瘤）

肾外AML罕见，由平滑肌、厚壁血管和成熟脂肪组织构成。多数为偶然发现，但直径大于4厘米者有出血倾向，可表现为腹痛甚至失血性休克。绝大多数为良性，但上皮样亚型更具侵袭性。

影像诊断颇具挑战，需与脂肪肉瘤等鉴别。CT上可见脂肪密度成分，但部分AML脂肪含量少或缺如。有助于鉴别的特征包括瘤内线性血管、瘤内血管动脉瘤样扩张、桥接静脉和血肿。MRI可通过化学位移伪影（India ink artifact）和脂肪抑制序列上的信号丢失确认脂肪成分，并显示其血供情况。

Castleman disease（Castleman病）

Castleman病是一种以淋巴细胞增殖为特征的罕见病变，分为局灶型/单中心型和弥漫型/多中心型。局灶型更常见，预后较好，手术切除常可治愈；多中心型需系统性治疗，预后较差。

多中心型CT表现为多发、边界清楚、均匀的肿大淋巴结，呈轻中度强化，可伴肝脾肿大、腹水等。PET/CT显示受累淋巴结轻度至中度摄取（SUV_max约5.6-5.8），可用于指导活检和监测病情。局灶型表现为大的软组织肿块，边界清，动脉期明显均匀强化（胸内病变）或不均匀强化（腹盆腔病变），强化持续。MRI上T₁WI呈等或低信号，T₂WI呈高信号，弥散受限。超声呈边界清楚的低回声团块，后方回声增强，内部无血流时易误诊为囊肿。与平滑肌肉瘤相比，Castleman病强化更早更明显，且患者通常更年轻。

Retroperitoneal angiosarcomas（腹膜后血管肉瘤）

血管肉瘤是起源于血管内皮细胞的高度侵袭性肉瘤，好发于60-70岁成人。危险因素包括既往放疗、淋巴水肿、化学物质（如氯乙烯）暴露等。

临床表现上，腹膜后血管肉瘤更易发生瘤内出血及疼痛。CT表现为边缘不规则的强化软组织肿块，可见钙化。MRI上T₁WI呈中等信号，T₂WI呈高信号，出血区T₁WI呈高信号，强化不均匀，可见坏死。瘤内可含高速或低速血流血管。弥散加权成像上表观扩散系数（ADC）值极低。超声表现无特异性，可呈不规则、不均匀低回声团块，内部多普勒血流不丰富。

Retroperitoneal hemangiomas and cystic lymphangiomas（腹膜后血管瘤和囊性淋巴管瘤）

腹膜后血管瘤极为罕见，多无症状，但增大后可压迫或侵犯邻近结构，甚至破裂出血。CT表现不特异，可为不均匀强化病灶伴周边致密环或钙化，也可呈轻度强化的囊性病灶或均匀低密度灶。MRI上T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，反映出血和组织玻璃样变。

囊性淋巴管瘤是腹膜后相对更常见的良性淋巴管肿瘤，通常无症状。CT上表现为单房或多房囊性病灶，囊内为液体或脂肪密度。MRI上T₁WI低信号，T₂WI高信号。继发感染时囊壁和分隔可延迟强化，内部信号/密度不均。出血或乳糜液可导致CT值降低或反相位MRI信号丢失。

Retroperitoneal inflammatory myofibroblastic tumor（腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤）

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种病因未明的罕见肿瘤，属低度恶性。腹膜后IMT罕见，患者可伴有发热、体重减轻。影像学表现多样，取决于肿瘤内炎症细胞和纤维成分的比例。CT上可表现为均匀或不均匀肿块，伴或不伴中央坏死，强化方式不一。MRI上T₁WI呈等或稍高信号，T₂WI呈高信号，强化各异。超声表现也多样，可见不同回声及丰富血流。¹⁸F-FDG PET-CT可显示高代谢，易与淋巴瘤等恶性肿瘤混淆。

综上所述，腹膜后血管源性肿瘤种类繁多，临床表现缺乏特异性，影像学检查（CT、MRI）在肿瘤的检出、定性、分期及指导治疗方面发挥着不可替代的作用。熟悉各类肿瘤的特征性影像学表现，结合临床信息，有助于提高诊断准确性，为患者管理提供关键依据。