青少年特发性关节炎（JIA）持久性少关节型诊疗共识：ProKind风湿倡议推动治疗标准化与临床实践优化

《Zeitschrift für Rheumatologie》：Juvenile idiopathische Arthritis – persistierender oligoartikul?rer Subtyp

语 针对欧洲及北美高发的青少年特发性关节炎（JIA）持久性少关节型缺乏循证指南的现状，德国儿童青少年风湿病学会（GKJR）通过多轮共识会议及专家调查（参与率65%），制定了20项声明及诊疗协议。研究明确了JADAS-10（Juvenile Arthritis Disease Activity Score-10）为疾病活动度核心指标，提出以关节内糖皮质激素注射、甲氨蝶呤（MTX）及生物制剂分层治疗策略，旨在实现疾病缓解（JADAS-10≤1.4）或低活动度（JADAS-10≤4）目标。该共识为临床提供了首个标准化诊疗框架，推动“达标治疗”（treat-to-target）在儿科风湿病的落地。

　　

青少年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）是儿童时期最常见的慢性风湿性疾病，其中持久性少关节型（persistent oligoarticular subtype）占欧洲和北美病例的50%-80%。尽管其发病率高，但长期以来缺乏基于循证医学的诊疗指南，导致临床实践存在显著差异。疾病若未得到有效控制，可能引发关节挛缩、生长障碍及视力损害（如慢性葡萄膜炎）等严重并发症，严重影响患儿的生活质量。

为应对这一挑战，德国儿童青少年风湿病学会（Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie, GKJR）启动了ProKind风湿倡议，旨在通过共识性协议统一JIA的诊疗路径。本研究聚焦于持久性少关节型JIA，通过系统化的专家共识流程，制定了涵盖疾病分类、监测及治疗的全套方案。相关成果发表于《Zeitschrift für Rheumatologie》，为儿科风湿病领域的标准化实践提供了重要依据。

研究方法的核心框架

研究采用多阶段共识形成法：首先由6名专家组成工作组起草23项声明，通过三轮电话会议达成内部共识（支持率≥80%）；随后通过在线调查征集124名GKJR医师成员意见（80人参与，回应率65%），最终整合反馈形成20项核心声明及治疗协议。关键方法包括：

1. 1.
   德尔菲法优化：结合线上问卷与面对面会议，确保专业意见的广泛性与深度。
2. 2.
   疾病活动度量化：以JADAS-10（Juvenile Arthritis Disease Activity Score-10）和cJADAS（临床版）作为核心评估工具，定义疾病活动阈值（如JADAS-10≤1.4为疾病静止）。
3. 3.
   治疗策略分层：基于关节受累程度与治疗反应，构建从非甾体抗炎药（NSAIDs）到关节内糖皮质激素注射、甲氨蝶呤（MTX）及生物制剂的阶梯方案。
4. 4.
   安全性监测标准化：明确治疗期间血液学、肝功能等实验室监测指标及频率。

研究结果

1. 诊断与分类标准

共识明确持久性少关节型JIA需满足ILAR（International League of Associations for Rheumatology）分类标准：发病年龄<16岁、关节炎持续≥6周、受累关节≤4个（前6个月内），并排除银屑病、HLA-B27阳性等混杂因素。基础诊断需涵盖全血细胞计数、炎症标志物（ESR、CRP）、自身抗体（ANA、RF）及影像学检查（以关节超声为主）。

2. 疾病监测与治疗目标

定期眼科筛查（初期间隔3个月）是预防葡萄膜炎的关键。治疗目标分为三级：

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  理想目标：JADAS-10≤1.4（疾病静止）；
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  可接受目标：JADAS-10≤4（轻度活动）；
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  需调整治疗目标：JADAS-10>4。
  临床随访频率在治疗初期为4-6周，稳定后延长至3个月。

3. 治疗策略的核心声明

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  一线治疗：NSAIDs（如萘普生10-15 mg/kg/日）用于短期症状控制，但单独使用不超过4周。
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  关节内注射：糖皮质激素（首选曲安奈德己曲安奈德）剂量按关节大小分级（大关节≤40 mg/关节），重复注射间隔≥3个月。
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  系统治疗：甲氨蝶呤（MTX，10-15 mg/m²/周）用于活动性关节炎，虽属Off-label用药，但被推荐为核心疾病修饰抗风湿药（DMARD）。
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  升级治疗：对MTX反应不佳者，可考虑生物制剂（如TNF抑制剂）或JAK抑制剂，但需注意其Off-label性质。

4. 治疗失败的定义与应对

治疗失败指治疗6个月后未达到“可接受目标”（JADAS-10>4），或12个月后未实现“理想目标”。此时需重新评估诊断并考虑转换至多关节型JIA协议。

结论与意义

本研究首次为持久性少关节型JIA提供了结构化诊疗共识，填补了该亚型缺乏标准化指南的空白。通过明确治疗目标与分层策略，共识强化了“达标治疗”理念在儿科风湿病中的应用，有望改善患儿长期预后。此外，协议中定义的监测指标（如JADAS-10）为未来疗效比较与研究数据整合奠定了基础。尽管部分药物仍属Off-label使用，但共识为临床决策提供了循证依据，强调了个体化治疗与多学科协作（如眼科、康复科）的重要性。这一成果不仅适用于德语区国家，也为全球儿科风湿病诊疗标准化提供了参考模板。