《Journal of Nuclear Cardiology》：Value of Single-Photon Emission Computed Tomography for Diagnosing Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: Correlation with Endomyocardial Biopsy
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ATTR-CM早期诊断中，SPECT联合平面成像可提高与活检结果的一致性，SPECT对确诊ATTR-CM敏感性100%，特异性75%，室间隔为主要显像区域，弥补平面成像假阳性/阴性缺陷。
西隆弘（Takahiro Nishi）|太田信吾（Shingo Ota）|塩野康嗣（Yasutsugu Shiono）|高野雄太（Yuta Takano）|谷口基（Motoki Taniguchi）|樽谷明（Akira Taruya）|和田照明（Teruaki Wada）|高畑雅弘（Masahiro Takahata）|尾崎雄一（Yuichi Ozaki）|柏木学（Manabu Kashiwagi）|黒井昭男（Akio Kuroi）|山野隆（Takashi Yamano）|谷本隆（Takashi Tanimoto）|武本和（Kazushi Takemoto）|北畑宏典（Hironori Kitabata）|高桥雄一（Yuichi Takahashi）|西川瑞树（Mizuki Nishikawa）|村田信一（Shinichi Murata）|田中淳（Atsushi Tanaka）
日本和歌山县和歌山医科大学心血管医学系
摘要
背景
早期诊断转甲状腺素淀粉样心肌病（ATTR-CM）对于及时开始治疗至关重要。最新指南建议同时使用单光子发射计算机断层扫描（SPECT）和平面成像技术。然而，与组织学确认相比，平面成像和SPECT联合使用是否能提高诊断准确性尚不清楚。本研究评估了结合平面成像和SPECT（使用骨显像示踪剂的心脏闪烁扫描）在诊断经内心肌活检（EMB）证实的ATTR-CM中的意义。
方法和结果
这项回顾性观察研究纳入了117名疑似ATTR-CM的患者，这些患者均接受了骨显像示踪剂的心脏闪烁扫描。其中42名患者因平面成像结果阳性（Perugini分级≥2）和/或SPECT结果阳性（摄取评分≥1）而接受了EMB。在这42名患者中，38名（91%）被组织学诊断为ATTR-CM。在平面成像和SPECT结果均阳性的患者中，36名（97%）被诊断为ATTR-CM。在平面成像结果阴性但SPECT结果阳性的患者中，2名（100%）被诊断为ATTR-CM；而在平面成像结果阳性但SPECT结果阴性的患者中，没有患者被诊断为ATTR-CM。SPECT检测EMB中转甲状腺素淀粉样沉积的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值和准确率分别为100%、75%、97%、100%和98%。在所有经EMB证实的ATTR-CM病例中，SPECT显示示踪剂摄取始终且最大程度地出现在室间隔（P<0.001）。
结论
SPECT在检测经EMB证实的ATTR-CM方面具有较高的诊断能力，并通过弥补平面成像的局限性有效提高了诊断的准确性，减少了单独使用平面成像时的假阳性和假阴性结果。
部分内容摘录
引言
转甲状腺素淀粉样心肌病（ATTR-CM）是一种由转甲状腺素淀粉样纤维在心脏组织中沉积引起的危及生命的心肌病[1]。早期诊断对于改善预后至关重要，因为这种曾经被认为无法治愈的疾病现在可以通过如塔法米迪斯（tafamidis）等改变疾病进程的药物进行治疗。早期使用这些药物已被证明可以降低死亡率[2]。
最近，使用了锝-99m（^99mTc）标记的骨显像示踪剂进行心脏闪烁扫描
研究人群
这项单中心回顾性观察研究在和歌山医科大学进行。我们在2021年6月至2024年9月期间，对117名疑似ATTR-CM的患者进行了^99mTc标记的骨显像示踪剂心脏闪烁扫描。其中70名患者被排除在外，因为他们既没有平面成像的Perugini分级≥2，也没有SPECT的任何心肌摄取。截至2025年5月，日本循环学会的指南[6]规定：
患者特征
患者的特征见表1。血清NT-proBNP水平（2490.0 [953.5–6069.0] vs. 643.0 [565.0–721.0] vs. 120.0 [43.0–1090.0] pg/mL，P = 0.017）、血清肌钙蛋白T水平（0.054 [0.041–0.113] vs. 0.038 [0.036–0.039] vs. 0.009 [0.007–0.011] ng/mL，P = 0.025）、IVST（14.0 [12.5–15.5] vs. 10.5 [10.0–11.0] vs. 10.0 [9.0–12.0] mm，P = 0.003）以及PWT（13.0 [12.0–14.5] vs. 10.5 [8.0–13.0] vs. 9.0 [9.0–10.0] mm之间存在显著差异，P = 0.012
经EMB证实的ATTR-CM患者中示踪剂摄取的分布
SPECT显示，经EMB证实的ATTR-CM患者的心肌中示踪剂的分布不均匀。然而，在这些患者中，中间和心尖隔段的示踪剂摄取更为明显（P<0.001）（图3a）。图3b根据摄取评分的频率对左心室的不同区域进行了颜色编码。图4展示了一例平面成像显示Perugini分级为2但SPECT显示无显著示踪剂摄取的病例。
讨论
本研究显示，在平面成像和SPECT结果不一致的患者中，SPECT的结果与组织学证据之间具有良好的一致性。SPECT检测EMB样本中转甲状腺素淀粉样沉积的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值和准确率分别为100%、75%、97%和98%，而平面成像的相应数值分别为95%、0%、90%、0%和86%
结论
SPECT能够弥补平面成像的局限性，因此在检测经EMB证实的ATTR-CM方面具有较高的诊断能力。此外，我们的结果表明，室间隔是SPECT诊断评估的主要关注区域。
资助
本研究由日本学术振兴会（JSPS KAKENHI）的资助支持（项目编号：21K16032）。
利益冲突声明
作者声明他们没有已知的可能影响本文工作的财务利益或个人关系。
