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儿童急性肝衰竭（IHA）病因多样，与年龄相关：新生儿期以遗传代谢病和病毒性肝炎为主，婴幼儿期以酪氨酸血症等代谢病多见，儿童期则以药物性肝损伤和自身免疫性肝炎为主。约30-50%病例病因不明，需结合生物化学指标、影像学及多学科协作明确诊断。早期干预和肝移植可改善预后，强调多学科团队协作和及时转诊的重要性。
N. Laborde | C. Marbach | M. Gorce | P. Broué
代谢遗传性疾病参考中心，儿童肝脏罕见病诊疗中心，胃肠病学、肝病学及代谢遗传性疾病团队，图卢兹大学医院儿科病房，地址：330 Grande-Bretagne大街，邮编70034，31059 图卢兹 Cedex 9，法国
摘要
儿童急性肝衰竭（IHA）是一种多系统生命衰竭状况。其特征是肝脏功能迅速丧失，伴随凝血功能障碍（凝血酶原活性低于50%，伴有脑病；或低于30%但无脑病），且维生素K治疗无效。这种内脏功能障碍可由多种截然不同的疾病引起。病因因发病年龄而异。初步的病史、临床表现和生化检查结果通常有助于明确病因方向。新生儿期，主要病因包括新生儿血色素沉着症、疱疹性肝炎和遗传性代谢疾病（如先天性半乳糖血症）；婴儿期则以遗传性代谢疾病（如酪氨酸血症I型）和感染性肝炎（如肠道病毒、腺病毒感染）为主，恶性肿瘤、自身免疫性疾病或血管性疾病较少见；而较大儿童中，药物中毒（尤其是对乙酰氨基酚）是最常见的病因，其次为自身免疫性肝炎和威尔逊病。约30-50%的肝衰竭病例病因不明。这种器官功能障碍会引发多系统并发症，需要立即进行强化治疗，并在重症监护病房密切监测，同时与专业机构合作开展全面病因调查。若未能及时诊断，预后较差。不过许多疾病可通过针对性治疗或肝移植改善病情。若病情进展不良，转诊至儿科移植中心可基于多学科专家意见制定最佳治疗方案。
部分内容
定义
急性肝衰竭（IHA）是一种罕见的生命衰竭状态，40-50%的患者最终会死亡。其中30-50%的病例病因无法确定[1]。该病会迅速引发全身性并发症：高代谢导致的营养不良、感染、急性脑病、肾功能衰竭和血液动力学障碍。
成人急性肝衰竭的定义不适用于儿童，因为儿童病例中脑病表现并不总是出现
病因
儿童急性肝衰竭的病因多种多样。根据发病年龄和病因类型，可分为两个高峰期[1]：第一高峰期从出生至2岁，以遗传性疾病为主；第二高峰期见于较大儿童和青少年，其病因谱与成人相似。
诊断
急性肝衰竭常伴有氨血症和乳酸水平升高，以及凝血因子下降。病因诊断应聚焦于可治疗的疾病及不适合进行肝移植的情况。除非怀疑肝脓肿、需要排除恶性肿瘤或尽管已进行全面检查仍无法确定病因，否则极少需要进行肝活检。
治疗原则与监测
儿童急性肝衰竭的治疗需多学科专家协作（生物学家、肝病专家、代谢专家、重症监护医师、放射科医生和儿科麻醉师）。务必联系专业诊疗机构[36][37][38]。
病程与预后
儿童急性肝衰竭的预后较差，死亡率在20-60%之间。目前尚未明确明确的预后预测因素，但某些临床和生化指标与无移植情况下的生存率降低相关（如肝性脑病3-4级、高胆红素血症、严重凝血功能障碍等）。
若患儿在病因明确前去世，应为其提供
结论
婴儿和儿童的急性肝衰竭虽属罕见但病情严重。病因复杂多样，尤其与发病年龄密切相关（新生儿和婴儿期尤为明显）。为改善预后，治疗需迅速且精准，并依赖多学科专家的协同配合，以优化患者的监测、治疗、病因研究和护理流程。
