健康青年以大量呕血为首发表现的肠系膜上静脉与门静脉血栓：一例罕见病例报告及启示

《Journal of Surgical Case Reports》：Massive haematemesis as the first manifestation of superior mesenteric and portal vein thrombosis in a healthy young adult

本刊推荐：研究人员针对罕见临床表现的肠系膜静脉血栓（MVT）开展病例研究，报道一例39岁健康男性以大量呕血为首发症状的急性门静脉（PV）及肠系膜上静脉（SMV）血栓病例。增强CT确诊后行急诊剖腹探查，实施近全小肠切除术。术后虽经抗凝治疗仍并发肺栓塞（PE），血栓形成倾向筛查提示蛋白S（Protein S）缺乏。此案例凸显了MVT临床表现的多样性及早期影像学诊断与长期抗凝管理的重要性。

　　

在急腹症的诊断谱系中，肠系膜缺血始终是外科医生需要高度警惕的危重情况，而其中由静脉系统血栓导致的肠系膜静脉血栓（Mesenteric Vein Thrombosis, MVT）尤为隐匿和凶险。通常，MVT与门静脉血栓（Portal Vein Thrombosis, PVT）相关联，其典型症状是急性腹痛，病因多与肝硬化、恶性肿瘤或遗传性血栓形成倾向（如抗凝血酶、蛋白C或蛋白S缺乏）相关。然而，当一位既往体健的年轻成人以大量呕血这一极为罕见的症状起病时，诊断的复杂性和紧迫性便骤然升级。这类非典型表现极易被误诊为常见的消化性溃疡或肝硬化食管静脉曲张破裂出血，从而延误对肠道缺血的干预，导致肠坏死等灾难性后果。正因为此类罕见病例的诊疗经验对于临床实践具有重要警示意义，研究人员在《Journal of Surgical Case Reports》上报告了这例特殊的病例。

本研究主要基于单一的临床病例分析，关键技术方法包括：1）临床评估与实验室检查：对患者进行生命体征监测、血常规、炎症标志物（如C反应蛋白CRP）及凝血功能检测；2）影像学诊断：采用对比增强计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）进行腹部血管成像，明确PV和SMV血栓范围及肠缺血状况；3）内镜检查：通过上消化道内镜探查呕血来源；4）外科手术干预：实施急诊剖腹探查术，根据术中发现的肠管坏死范围决定行近全小肠切除术并造口；5）术后管理与并发症监测：在重症监护室（ICU）进行抗凝治疗（依诺肝素）、营养支持（肠外营养）及针对并发症（如导管相关血流感染、肺栓塞）的针对性治疗。病例数据来源于就诊于巴勒斯坦拉姆安拉Al Istishari医院的该名患者。

病例 presentation

一名39岁既往健康的男性因急性上消化道出血就诊。入院前三天，患者出现进行性加重的上腹痛，伴恶心和一次非胆汁性呕吐。于当地诊所接受对症治疗后疼痛反而加剧并弥漫至全腹。次日，患者出现新鲜血液的呕血，腹部查体呈板状腹、膨隆。外院增强CT提示肠系膜静脉缺血，予以保守治疗（补液、止吐、依诺肝素抗凝）。转诊至本中心时，患者发生大量呕血，出现血流动力学不稳定（心动过速、低血压），需紧急处置。入院实验室检查显示血红蛋白低至7.2 g/dL，白细胞计数升高（17.5 x 10⁹/L），CRP显著升高至321 mg/L，并存在轻度低钠血症、低钙血症和低磷血症。凝血功能检查提示凝血酶原时间轻度延长。上消化道内镜发现十二指肠以远有活动性出血，但未能明确具体出血点。复查腹部增强CT证实门静脉和肠系膜上静脉完全性血栓形成，伴小肠缺血征象。

急诊剖腹探查术发现空肠和回肠广泛坏疽，遂行近全小肠切除术，末端空肠造口。术后患者转入ICU，接受治疗剂量的依诺肝素抗凝、广谱抗生素（美罗培南和氟康唑）以及结构化的液体和电解质补充。空肠造口每日输出量达1.5-2.2升，需依赖肠外营养和大剂量洛哌丁胺控制。系列实验室检查显示炎症指标持续但有所下降（CRP从321 mg/L降至171 mg/L，再至121 mg/L），肾功能稳定，存在轻度低白蛋白血症。术后第10天，患者突发胸痛和低氧血症，CT肺动脉造影证实发生双侧肺栓塞，尽管其时正处于治疗性抗凝状态下。请血液科会诊后启动了扩展的血栓形成倾向筛查，结果显示蛋白S水平低下，其他相关检查仍在进行中。患者继续接受全剂量抗凝治疗。ICU期间还并发了导管相关性血流感染（革兰氏阳性球菌），经拔除导管和万古霉素治疗后成功控制。随后的日子里，患者炎症标志物进一步改善（CRP降至36 mg/L），顺利拔除气管插管，开始尝试清流质饮食，并鼓励下床活动。出院时患者血流动力学稳定，但需长期营养支持和计划建立长期中心静脉通路。

讨论

肠系膜静脉血栓是一种罕见但严重的肠缺血原因，约占所有肠缺血病例的5%-15%。其通常首发症状为突发腹痛，而呕血多见于门静脉高压和静脉曲张破裂出血，在MVT中极为少见。本例患者以呕血为首发症状，且年轻、无既往病史，使得该病例显得尤为特殊。多数MVT患者存在癌症、肝硬化或遗传性凝血障碍等危险因素，但约四分之一的病例为特发性（无明确病因）。本例患者亦无已知危险因素，提示MVT可发生于表面健康的人群中。MVT的早期诊断颇具挑战，因其症状可能与常见急腹症相似。腹痛伴呕血可能首先让人联想到消化性溃疡病、静脉曲张出血或胰腺炎，这极易导致正确诊断的延迟，而肠梗死的进展却十分迅速。对比增强CT是诊断MVT的金标准，具有很高的诊断准确性。在本病例中，CT检查明确了诊断并为紧急手术提供了依据，凸显了当怀疑肠缺血时应尽早行CT检查的重要性。MVT的主要治疗手段是抗凝，这与更好的预后和静脉再通相关。其他治疗选择包括针对特定病例的血管内治疗（如导管直接溶栓或血栓切除术），以及当已发生肠梗死时的手术干预。本例患者需要切除大部分小肠，且术后在接受抗凝治疗的情况下仍发生了肺栓塞，这在其他文献中也有报道。这表明新发或复发性血栓事件可能发生，因此安排长期随访和筛查潜在的凝血功能障碍至关重要。

综上所述，本病例表明肠系膜静脉血栓可能以不同寻常的方式（如呕血）起病，甚至在年轻且无明确危险因素的患者中也是如此。临床医生对于腹痛伴胃肠道出血的患者应考虑到MVT的可能性。早期CT成像和血栓形成倾向筛查至关重要，及时的抗凝治疗以及细致的随访对于降低并发症风险至为关键。此病例报告为临床医生识别和处理此类罕见但危重的疾病提供了宝贵的经验。