内镜逆行胰胆管造影术：新生儿胆道闭锁诊断的关键工具——可行性、安全性及准确性研究

《European Journal of Pediatrics》：Endoscopic retrograde cholangiopancreatography as a diagnostic key tool for biliary atresia: feasibility, safety and accuracy in neonates with cholestatic liver disease

本研究针对新生儿胆道闭锁(BA)诊断缺乏可靠无创方法的临床困境，系统评估了ERCP在新生儿胆汁淤积症中的诊断价值。研究团队通过对60例疑似BA患儿进行ERCP检查，证实该技术具有100%敏感度和92.1%特异度，阴性预测值达1.0，且未发生严重并发症。这项发表于《European Journal of Pediatrics》的研究为BA的早期诊断提供了关键技术支持，有望改善患儿预后。

　　

在新生儿科领域，胆道闭锁(biliary atresia, BA)始终是令人揪心的难题。这种以胆管系统进行性炎症和闭塞为特征的疾病，若不及时干预，将不可避免发展为肝硬化甚至肝衰竭。更棘手的是，生理性黄疸在新生儿中的普遍存在，往往掩盖了病理性胆汁淤积的早期信号。目前临床诊断依赖超声、肝活检等多模式评估，但始终缺乏能够确凿排除BA的非侵入性"金标准"手段，致使部分患儿错失最佳手术时机。

针对这一临床痛点，德国蒂宾根大学医院的研究团队开展了一项历时12年(2011-2023)的单中心研究，成果近期发表于《European Journal of Pediatrics》。研究聚焦内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)这一传统上主要用于成人的技术，探索其在新生儿BA诊断中的突破性价值。研究人员创新性地采用外径仅7.5毫米的专用儿科十二指肠镜，对60例中位年龄50日、体重2.6-7.2公斤的胆汁淤积患儿进行诊断性ERCP，重点评估该技术的可行性、安全性及诊断准确性。

研究方法的核心在于精准的ERCP操作流程：所有操作由成人消化内科专家执行，配合专业儿科麻醉团队，先行食管-胃-十二指肠镜检查排除解剖异常，再行诊断性ERCP而不进行括约肌切开。研究通过回顾性分析患儿 demographics、超声特征、实验室指标及肝活检结果，与ERCP结果进行多维度比对。

Demographics

研究队列以男性为主(68%)，所有患儿均呈现直接高胆红素血症(中位直接胆红素94.9μmol/L)及陶土样大便。60%患儿超声检查提示BA可能，但实验室指标中γ-GT和ALT在BA与非BA组间无显著差异，凸显单纯依赖生化指标诊断的局限性。

Feasibility and Efficacy of ERCP in neonates with suspected BA

ERCP技术成功率高达97%(58/60)，仅2例因幽门通道狭窄未能完成。胆管造影结果显示：35例(60%)显示正常胆道解剖结构，可明确排除BA；23例(33%)呈现胆管未显影(15例)或部分显影(4例)，提示BA可能。值得注意的是，ERCP诊断BA的敏感度达100%，特异度92.1%，阴性预测值1.0，阳性预测值0.87。这意味着ERCP阴性结果可完全排除BA，而阳性结果需结合其他检查确认。

Safety of ERCP in neonates with suspected BA

安全性方面尤为令人鼓舞：无出血、穿孔或胰腺炎等严重并发症。虽24%患儿出现短暂性 lipase升高，但均无临床症状。唯一并发症为1例麻醉后拔管困难，经24小时监护后顺利缓解。最小成功操作患儿体重仅2.6公斤，印证技术可行性。

Ultrasound findings in neonates with suspected BA

超声诊断BA敏感度81%，但特异度仅56%，假阳性率较高。三角索征(triangular cord sign)在两组中均少见，证实其诊断价值有限。

Laboratory and histological findings in neonates with suspected BA

肝活检虽显示88%敏感度，但特异度仅52%。组织学表现"符合BA"的病例中，仅35%最终确诊，揭示组织学判断存在显著灰色地带。

讨论部分深入剖析了ERCP的临床价值：其100%的阴性预测值使之成为排除BA的"终极工具"，能有效避免不必要剖腹探查。相比经皮肝穿刺胆管造影(PTC)对胆囊显影的要求，ERCP适用性更广；与肝胆闪烁扫描术的低特异度(68.5-72.2%)及MRCP在非胆汁淤积新生儿中40%的胆管不显影率相比，ERCP展现明显优势。

研究同时提出创新性诊断路径：对持续黄疸伴陶土样大便患儿，在完成基础评估后，若高度怀疑BA可直接手术探查；若诊断存疑，首选ERCP明确胆道通畅性。这一流程将BA确诊/排除时间压缩至7天内，为Kasai手术赢得宝贵时机。

值得关注的是，儿科专用十二指肠镜停产现状可能制约技术推广。研究者呼吁儿科与消化科学会协作，保障器械可及性。

该研究通过大样本数据证实，ERCP在新生儿BA诊断中兼具技术可行性、安全性和诊断精确性，为优化诊断算法提供关键依据。其成功实施依赖多学科协作体系——包括经验丰富的ERCP医师、儿科麻醉团队、重症监护支持及小儿肝胆外科配合。这项研究不仅革新了BA诊断范式，更展示了微创技术在新生儿领域的应用前景，最终有望提升患儿移植无存活期这一核心预后指标。