巨大腹膜后阑尾黏液腺癌：一例38厘米肿瘤的诊疗启示与多学科管理策略

《Journal of Surgical Case Reports》：Giant retroperitoneal mucinous adenocarcinoma of the appendix: a case report

本刊推荐：针对罕见巨大腹膜后阑尾黏液腺癌诊断难题，研究团队通过完整病例报道展示了对一例38厘米肿瘤患者实施整块切除联合右半结肠切除术的诊疗路径。研究证实多学科协作模式对巨大黏液性肿瘤的治疗价值，为临床处理罕见腹膜后肿瘤提供重要参考（保留术语：HIPEC、CA19-9、CEA、T3N0 Stage IIa）。

　　

在消化道肿瘤的广谱疾病中，阑尾黏液腺癌（Mucinous Adenocarcinoma）堪称"隐匿的杀手"。这种罕见肿瘤仅占所有胃肠道肿瘤的0.01%-0.2%，却构成了原发性阑尾癌的55%-60%主体。由于其早期症状多表现为非特异性腹部不适或消化系统异常，加之临床医生对阑尾起源的腹膜后肿瘤认知有限，使得诊断往往被延误。更棘手的是，这类肿瘤具有持续产生黏液的特性，可在腹腔内形成巨大占位性病变，甚至填充整个腹腔或向腹膜后间隙延伸。当肿瘤直径达到数十厘米时，不仅会挤压周围重要脏器，还面临破裂导致腹膜假性黏液瘤（Pseudomonas peritonei）的风险，严重威胁患者生命。

《Journal of Surgical Case Reports》近期报道的这例病例，为我们理解这类罕见肿瘤的诊疗提供了宝贵视角。一名53岁男性因持续6周的右侧腰痛就诊，影像学检查意外发现一个直径达23厘米的腹膜后囊性肿块。令人震惊的是，在短期随访中，这个肿瘤迅速增长至28.5厘米，最终手术切除标本测量达38厘米，堪称医学文献中极少见的巨型阑尾黏液腺癌。

为明确肿瘤性质与范围，医疗团队采用增强CT（Computed Tomography）进行精准评估，图像清晰显示肿瘤为分叶状囊性结构，下缘伴有典型钙化灶。

这一影像特征与黏液性肿瘤的典型表现高度吻合。横断面CT进一步揭示了肿瘤与周围器官的解剖关系，显示右肾被推挤向前内侧，升结肠被推向前方。

治疗团队选择经中线开腹手术，实施整块切除（en-bloc resection）联合右半结肠切除术（Right Hemicolectomy）的根治性方案。术中发现肿瘤完全位于腹膜后间隙，从右盆腔延伸至肝后区域，但与肾脏之间存在清晰解剖平面。考虑到肿瘤与盲肠紧密相邻，为确保完整切除，决定将肿瘤与右半结肠整体移除。

术后留置右结肠旁沟引流管，初期引流量较大，但经检测排除尿漏可能。患者于术后第10天康复出院。

病理评估与分子特征

术后病理分析显示阑尾黏液性肿瘤包膜完整，未发现破坏性浸润或腹膜、小肠、结肠受累。免疫组化检测显示错配修复蛋白MLH1、MSH2、MSH6和PMS2表达正常，提示无非错配修复缺陷。8枚淋巴结均未见非典型细胞，最终病理分期为T3N0 Stage IIa，切缘阴性。

术后监测与随访结果

患者术后2个月结肠镜检查显示回结肠吻合口愈合良好，无黏液性肿瘤复发征象。3个月随访CT扫描未见残留或转移性疾病，肿瘤标志物CA19-9（Carbohydrate Antigen 19-9）、CA125和CEA（Carcinoembryonic Antigen）均为阴性。截至术后9个月最新随访，影像学和实验室检查持续显示无疾病证据。

讨论与启示

此案例突显了大型腹膜后黏液性肿瘤管理的多个重要层面。鉴别诊断需考虑原发性黏液腺癌与低级别阑尾黏液性肿瘤，后者可能长期隐匿存在。肿瘤内部钙化是黏液性肿瘤的典型影像学特征，增强CT在评估疾病范围和手术规划中具有决定性作用。对于快速增大的肿瘤，手术切除是决定性治疗手段，整块切除联合右半结肠切除术对于确保完整切除是适当的选择。

术后管理重点包括监测积液、瘘管形成和感染等并发症。对于伴有腹膜播散的病例，肿瘤细胞减灭术联合高温腹腔内化疗（Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy, HIPEC）是常用策略。尽管手术技术不断进步，晚期患者预后仍不乐观，特别是发生转移或肿瘤破裂的情况。

结论与展望

本案例阐明了管理巨大腹膜后黏液性肿瘤的复杂性。涉及外科、放射科和病理科的多学科协作对于处理此类位移关键结构的大型囊性肿块至关重要。完善的影像评估、谨慎的手术规划和细致的术后监测共同促成了患者的良好恢复。持续随访具有重要意义，因为黏液性肿瘤即使整块切除后仍存在复发风险。这一病例为临床医生处理类似罕见病例提供了有价值的诊疗框架和决策参考。