原发性胰腺结节外自然杀伤T细胞淋巴瘤，表现为复发性急性胰腺炎

《ACG Case Reports Journal》：Primary Pancreatic Extra-Nodal Natural Killer T-Cell Lymphoma Presenting as Recurrent Acute Pancreatitis

患者因反复急性胰腺炎就诊，影像学显示胰腺头部4.7cm肿瘤及胆总管扩张，肝功能异常提示胆道受压。内窥镜超声及活检发现EB病毒阳性T细胞淋巴瘤，属罕见胰腺病变，需与常见病鉴别并考虑恶性肿瘤可能。

　　

病例报告

一名45岁的女性患者出现反复发作的急性胰腺炎。

磁共振成像显示胰腺头部有一个4.7厘米的肿块，以及10毫米的胆总管扩张（图1）。肝功能检查结果显示：天冬氨酸氨基转移酶129、丙氨酸氨基转移酶177、碱性磷酸酶186、总胆红素2.5毫克/分升，直接胆红素1.9毫克/分升，这些指标的升高是由于胆总管受压所致。

(A) 腹部磁共振成像显示胰腺头部有4.7厘米的肿块（箭头所示），以及10毫米的胆总管扩张。 (B) 内镜超声检查显示胰腺体积增大但无明显肿块。

内镜超声检查显示胰腺体积增大但无明显肿块（图1）。对胰腺头部的细针活检进行细胞学检查，发现以T细胞为主的淋巴细胞浸润。内镜逆行胰胆管造影刷检结果为阴性，未发现恶性肿瘤。免疫染色结果显示存在Epstein-Barr病毒阳性的T细胞增殖，提示可能为淋巴瘤。

计算机断层扫描引导下的胰腺活检（图2）显示非典型淋巴细胞浸润，这些细胞对CD3和Epstein-Barr病毒编码的RNA呈阳性，确诊为结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤，这是一种由Epstein-Barr病毒感染引起的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。1 患者接受了改良的SMILE化疗（地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、L-天冬酰胺酶和依托泊苷）。

图2：

Epstein-Barr病毒阳性的T细胞淋巴瘤侵犯胰腺和中枢神经系统。苏木精和伊红染色切片（20倍放大）显示：（A和D）胰腺腺体组织受CD3阳性T细胞（B和E）的密集淋巴细胞浸润影响，EBER阳性程度不一（C和F）。上方切片为原始细胞学标本，显示非典型淋巴细胞浸润仅轻微影响胰腺腺体和导管组织；下方切片为后续的诊断性核心针活检结果，显示结外CD3+/EBER+ T细胞淋巴瘤的广泛浸润。

自然杀伤/T细胞淋巴瘤最常见于鼻咽部，在胃肠道（尤其是胰腺）较为罕见。^2,3 由于临床表现不典型，该病诊断较为困难，常被误诊为其他常见胰腺疾病。当胰腺炎无明显病因时，应始终考虑恶性肿瘤的可能性。⁴

作者声明

作者贡献：C. Blumrosen和N. Mitchell负责研究设计及手稿撰写；C. Syposs负责组织病理学图谱的制作；T. Kothari对最终稿件进行审核并批准发表。

财务披露：作者声明本研究未涉及任何可能构成利益冲突的商业、财务或其他非财务关系。

该病例报告曾于2024年10月27日在宾夕法尼亚州费城的美国胃肠病学会年会上进行过展示。

本病例报告已获得患者的知情同意。