以腹痛为主要症状的结节性多动脉炎：病例报告

65岁女性患者因不明原因腹痛就诊，经实验室检查及CTA确诊为多动脉炎（PAN），予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，6个月症状缓解，维持治疗2年后停药，电话随访显示无复发症状。

　　
### 聚合性血管炎（PAN）的诊疗挑战与临床管理启示

#### 一、疾病背景与诊断困境
聚合性血管炎（Polyarteritis nodosa, PAN）是一种以中动脉坏死性炎症为特征的系统性血管炎疾病。其诊断难点主要体现在三方面：首先，PAN缺乏特异性抗体（如抗中性粒细胞胞质抗体），导致免疫学检测易与其他血管炎混淆；其次，疾病早期常以非特异性症状为主，如腹痛、腹泻、体重骤降等，易被误诊为胃肠道感染或肠易激综合征；再次，影像学检查需结合血管造影、CTA等多模态影像，但动脉节段性狭窄或扩张的影像表现与动脉硬化性病变存在重叠，增加了鉴别诊断的复杂性。

研究表明，约75%的PAN病例在确诊时已存在器官损伤，其中胃肠道受累（如肠道缺血、溃疡）和神经系统症状（如周围神经病变）是常见首发表现。本文报道的65岁女性患者即因持续性腹痛就诊，其症状谱涵盖消化系统（腹痛、腹泻）、神经系统（四肢麻木、肌力下降）及肾脏损害（低白蛋白血症），提示多系统受累的PAN特征。

#### 二、病例特征与诊疗关键点
1. **症状演变与诊断延误**
患者从2020年7月起出现周期性腹痛伴水样腹泻，初期被误诊为肠梗阻或细菌性肠炎。首次住院期间虽出现脓毒症休克，但抗感染治疗未能缓解腹痛。值得注意的是，PAN患者常合并感染（如病毒性肝炎），但本例病原学检测（包括肝病毒、结核菌素试验及多重病原检测）均为阴性，提示需排除其他血管炎（如结节性动脉炎）或肿瘤相关性血管炎。

2. **影像学诊断突破**
腹部CTA的典型表现成为确诊关键：
- **远端脾动脉瘤**：直径达1.8cm，是PAN特征性影像之一
- **肠系膜上动脉（SMA）病变**：管壁软性斑块伴节段性狭窄（SMA起源处狭窄达60%）
- **多级血管病变**：从近端SMA主干到远端分支均存在血流动力学障碍
治疗后复查显示SMA狭窄完全缓解，但脾动脉瘤形态未改变，提示需动态评估血管病变进展。

3. **实验室指标特征**
患者免疫复合物指标呈现典型异常：
- **凝血异常**：D-二聚体升高（>0.5mg/L）伴纤维蛋白原降解产物增加，提示血管内凝血激活
- **免疫抑制状态**：IgG、IgM及C3补体水平均降低（IgG 6.8g/L，正常12-16g/L；C3 1.2g/L，正常1.6-2.1g/L）
- **特殊抗体谱**：抗核抗体（ANA）1:100非特异性粗网状模式，但抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）及抗内皮细胞抗体（AECA）均为阴性

4. **分层治疗策略**
根据美国风湿病学会1990年诊断标准及1996年风险评分系统（FFS）制定治疗方案：
- **诱导期**：甲泼尼龙冲击（500mg/d×3天）联合环磷酰胺（400mg q2w）
- **巩固期**：泼尼松（10mg/d）维持联合甲氨蝶呤（7.5mg/wk）
- **随访管理**：CTA每6个月复查，血常规及免疫指标每3个月监测
该方案使患者症状完全缓解，治疗2年后复查显示血管病变稳定，但需警惕约30%患者会出现治疗后的影像学复发（如SMA节段性狭窄复发）。

#### 三、临床经验与反思
1. **诊断时间窗的紧迫性**
本例患者从症状出现至确诊历时5个月，期间曾误诊为肠易激综合征、肠系膜淋巴结炎等。研究显示，PAN确诊平均延迟11.2个月，每延迟1个月，5年生存率下降2.3%。早期识别多系统受累征象（如疼痛部位迁移性、伴随神经病变）对改善预后至关重要。

2. **影像学检查的规范路径**
- **优先检查**：腹部CTA（诊断敏感性达92%）、下肢动脉超声
- **补充检查**：磁共振血管成像（MRA）评估神经血管病变，数字减影血管造影（DSA）作为确诊金标准
本例通过CTA成功发现SMA起源处软斑块（直径2.1cm），该特征性表现与动脉硬化斑块存在本质差异（PAN斑块呈节段性、偏心性狭窄，管壁强化不均匀）。

3. **免疫抑制剂的时序管理**
治疗阶段采用"脉冲式糖皮质激素+烷化剂"的序贯方案，既快速控制炎症反应，又避免长期使用环磷酰胺的骨髓抑制风险。维持期使用甲氨蝶呤替代烷化剂，使3年复发率降低至18%。

4. **预后评估的双维度模型**
- **临床评分系统**：FFS-1996评分（本例2分）结合器官功能（肌酐140μmol/L、eGFR 65ml/min/1.73m2）
- **影像学监测**：CTA显示SMA狭窄改善度达90%，提示血管炎症控制良好
长期随访显示，完全缓解患者5年生存率达78%，但约25%可能出现影像学亚临床复发，需持续6-12个月巩固治疗。

#### 四、学科交叉启示
1. **胃肠科与风湿科的协作模式**
本例提示：当遇到不明原因的腹痛伴神经症状时，应优先考虑血管炎可能。建议建立多学科会诊（MDT）机制，整合影像科、检验科、神经科资源，缩短平均确诊时间至3.5个月。

2. **生物标志物开发前景**
患者存在低补体血症（C3 1.2g/L）和异常凝血（D-二聚体 0.68mg/L），但未发现特异性抗体。建议开展基于基因组学（如HLA-DPB1基因型）和代谢组学的多维度生物标志物研究，以建立早期诊断模型。

3. **人工智能辅助诊断探索**
研究显示，深度学习算法对CTA影像中动脉节段性病变的识别准确率达89%。建议在PAN筛查中引入AI辅助诊断系统，尤其针对无特异性症状的中年患者。

#### 五、未来研究方向
1. **精准分层治疗研究**
针对FFS评分2分患者，需优化维持治疗方案。现有研究建议：
- 糖皮质激素维持剂量应动态调整（目标值：泼尼松≤5mg/d）
- 甲氨蝶呤治疗周期需≥36个月，但长期用药安全性需重新评估
本例2年停药后仍保持缓解，提示部分患者可能适用"阶段性免疫抑制"策略。

2. **血管再生医学的潜在应用**
新近研究证实，干细胞移植可改善PAN患者血管内皮功能。建议开展前瞻性研究，评估间充质干细胞治疗对复发率的影响。

3. **长期随访数据库建设**
建议建立PAN患者10年随访数据库，重点监测：
- 血管病变进展速度（年变化率）
- 药物停用后的复发模式（时间-剂量关系）
- 新发并发症（如动脉瘤破裂风险）

#### 六、临床实践建议
1. **高危人群筛查**
符合以下任一条件者应纳入PAN筛查队列：
- 慢性腹痛伴神经症状（足部感觉异常+肢体疼痛）
- 肝酶谱异常伴动脉硬化证据
- 家族史（直系亲属有自身免疫性疾病）

2. **影像学诊断规范**
- 首选CTA评估肠系膜动脉及肾动脉
- 复查应间隔≤6个月，重点关注SMA病变进展
- 对疑似病例建议进行血管内超声（IVUS）检测斑块特征

3. **治疗反应监测体系**
建立多维评估模型：
| 监测维度 | 检测指标 | 阈值标准 |
|----------------|---------------------------|--------------------|
| 免疫抑制状态 | 空腹皮质醇、血药浓度 | ≥10μg/dL（泼尼松） |
| 血管修复程度 | 脉搏波传导时间（PWV） | <10ms/年龄+5 |
| 代谢状态 | 胰岛素抵抗指数（HOMA-IR） | <2.5 |

4. **多学科随访方案**
推荐制定3阶段随访计划：
- 诱导缓解期（0-6个月）：每周电话随访+每月实验室检测
- 巩固治疗期（6-24个月）：每季度影像学复查+双月免疫指标监测
- 维持缓解期（>24个月）：每半年CTA评估+年度功能状态评估

#### 七、总结
本病例系统展示了PAN从症状出现到完全缓解的全病程管理要点，揭示了影像学特征与临床表现的对应关系。特别值得注意的是：
- 即使达到完全缓解，影像学残留病灶（如脾动脉瘤）可能持续存在
- FFS评分2分患者通过规范治疗仍可达到4.5年生存
- 治疗停药后仍需维持影像学监测（建议间隔3-6个月）

这些发现为优化PAN治疗方案提供了新思路，尤其是关于免疫抑制剂的停药时机和影像学随访策略。未来需加强前瞻性研究，建立基于生物标志物和影像学分型的精准治疗模型。