双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的双侧同步肾上腺切除术

《Urological Science》：Bilateral synchronous adrenalectomy for bilateral adrenal pheochromocytoma

双肾上腺嗜铬细胞瘤手术联合治疗及预后观察，患者接受腹腔镜左侧肾上腺 sparing术联合右侧开腹肾上腺切除术，术后未出现肾上腺皮质功能不全，12个月随访无复发。

　　

亲爱的编辑：

双侧嗜铬细胞瘤是一种罕见的疾病，占所有嗜铬细胞瘤病例的7%到10%。该病通常与遗传因素有关，约60%到90%的病例存在种系突变¹。手术的目标是在不导致肿瘤破裂的情况下实现完全切除，包括切除受累的邻近器官。对于双侧嗜铬细胞瘤，建议采用保留肾上腺皮质的肾上腺切除术，因为这样可以避免患者需要终身服用皮质类固醇替代疗法，但目前支持这一方法的高质量证据仍然有限²

。

一名19岁男性患者出现视力模糊、多汗和头痛症状，持续了两个月。体检发现其血压为200/110毫米汞柱，心率为114次/分钟，并伴有双侧视神经乳头水肿。生化检测显示血浆中的儿茶酚胺水平显著升高（游离甲氧基肾上腺素：1160纳克/升，游离去甲肾上腺素：15,000纳克/升）。增强CT扫描显示右侧肾上腺有一个72 × 60 × 50毫米的肿块（增强值为+64 HU），该肿块向上毗邻肝脏，内侧毗邻下腔静脉；左侧肾上腺也有一个30 × 27 × 25毫米的肿块（增强值为+60 HU）。

诊断为双侧嗜铬细胞瘤后，计划同时切除两侧的肾上腺。为应对术中和术后可能出现的血流动力学变化，术前14天给予α受体阻滞剂（哌唑嗪，每日两次，每次1.5毫克）和β受体阻滞剂（卡维地洛，每日两次，每次6.25毫克）。根据治疗建议，患者分别通过左侧三个穿刺孔进行了腹腔镜下保留肾上腺皮质的肾上腺切除术，以及右侧肋下切口进行的开放式肾上腺切除术。

手术过程顺利。患者在重症监护室接受了三天密切监测，重点关注低血压和低血糖情况。术后第六天出院。活检确认为双侧良性嗜铬细胞瘤，未发现淋巴系统、血管或包膜侵犯的迹象。显微镜下观察显示肿瘤细胞核均匀，细胞质透明，呈“Zellballen”排列方式，并伴有出血和坏死区域（图1）。

图1：

(A) 增强CT扫描的轴向切片显示：右侧肾上腺有一个7.25 × 6.08 × 5.03厘米（增强值+64 HU）的肿块，向上毗邻肝脏，内侧毗邻下腔静脉；左侧肾上腺有一个3.05 × 2.77 × 2.54厘米（增强值+60 HU）的肿块，提示为双侧嗜铬细胞瘤。(B) 术后右侧和左侧肾上腺的标本。(C) 低倍视野下（H&E染色，X10倍）显示肿瘤细胞呈巢状、小梁状和实性排列。CT：计算机断层扫描；H&E：苏木精和伊红染色。

术后12个月，患者定期复查，头痛症状减轻，出汗减少，无需补充皮质类固醇。

双侧嗜铬细胞瘤的治疗需要多学科协作，包括详细的术前评估、手术切除以及长期随访。术前控制血压、预防儿茶酚胺引起的并发症（如心律失常）至关重要。通常首先使用α受体阻滞剂（如酚苄明），随后使用β受体阻滞剂控制心动过速。充分补水也很重要，因为儿茶酚胺引起的血管收缩可能导致低血容量³

。在本例中，术前14天患者每日两次服用哌唑嗪（1.5毫克），术前3天每日两次服用卡维地洛（6.25毫克）。

治疗策略取决于肿瘤的大小、患者的整体健康状况以及潜在的遗传综合征。双侧病例的手术切除尤为复杂。该患者接受了左侧腹腔镜下保留肾上腺皮质的肾上腺切除术（通过三个穿刺孔），以及右侧肋下切口进行的开放式肾上腺切除术。由于右侧肿瘤直径超过6厘米^{4，因此选择开放式手术。}

保留肾上腺皮质的肾上腺切除术有助于保护肾上腺功能，降低肾上腺功能不全和终身激素替代治疗的风险。然而，该手术技术难度较高，存在肿瘤切除不完全或复发的风险¹

。在本例中，右侧进行了完全肾上腺切除术，左侧采用了保留肾上腺皮质的手术方式。

术后重点在于管理肾上腺功能不全，尤其是对于接受双侧肾上腺切除术的患者。由于采用了保留肾上腺皮质的手术方法，患者无需服用类固醇替代剂。长期随访和定期影像学检查及生化检测对于发现复发或新出现的肿瘤至关重要^{3。目前术后已满12个月，未发现肿瘤复发或新肿瘤。}

总之，双侧嗜铬细胞瘤较为罕见，手术切除是主要的治疗手段。强烈建议进行基因检测，并且术后需密切随访。

致谢

作者感谢手术室和普通病房的工作人员在患者治疗过程中提供的支持和帮助。