顺铂-依托泊苷化疗对远端胆管大细胞神经内分泌癌术后早期复发的短暂疗效：病例报告

《Clinical Journal of Gastroenterology》：Transient response to cisplatin–etoposide chemotherapy for early postoperative recurrence of large cell neuroendocrine carcinoma of the distal bile duct: a case report

日本男性70岁，胆管LCNEC术后3月肝转移，顺铂+依托泊苷化疗获部分缓解，6周期后进展，阿米波芬无效，14月后死亡。提示该癌侵袭性强，现有治疗局限，首例报道此化疗方案部分缓解。

　　

摘要

背景

起源于肝外胆管的large cell neuroendocrine carcinoma（LCNEC）是一种极为罕见且具有高度侵袭性的恶性肿瘤。由于目前尚无明确的治疗标准，也缺乏关于复发性胆道LCNEC有效化疗方案的详细报道，我们在此介绍一例对顺铂和依托泊苷治疗表现出暂时性反应的病例。

病例介绍

一名70多岁的日本男性患者出现黄疸和体重下降症状。影像学检查发现胆管远端有肿瘤，胆管活检确诊为神经内分泌肿瘤。患者接受了根治性胰十二指肠切除术及区域淋巴结清扫。病理学检查显示为LCNEC，Ki-67指数为60%，并伴有区域淋巴结转移。尽管接受了初次手术治疗，术后3个月仍出现多处肝转移。随后开始使用顺铂和依托泊苷进行全身化疗，获得了短期的部分缓解效果。然而，在完成六个疗程后，病情再度进展，后续使用阿霉素的治疗也无效。患者于手术14个月后去世。

结论

本案例凸显了胆道LCNEC的侵袭性以及现有治疗方法的局限性。据我们所知，这是首例报道的具有复发性肝转移的胆道LCNEC病例，且该病例对顺铂和依托泊苷治疗表现出放射学上可确认的部分缓解反应。对以往发表的病例进行回顾后发现，类似的治疗效果较为普遍，这进一步强调了亟需进一步研究以开发针对肝外胆管LCNEC的有效治疗策略。