酷似多发性脑膜瘤的神经结节病：一例报告及诊疗策略反思

《Neuro-Oncology Advances》：10084-RC-2A case of neurosarcoidosis mimicking multiple meningiomas

本刊推荐：针对多发性脑膜瘤术前鉴别诊断困难的问题，研究人员开展了一例神经结节病（neurosarcoidosis）模仿多发性脑膜瘤的病例研究。通过手术切除及术后病理（永久切片）确诊，发现类固醇辅助治疗有效。该研究提示对于多灶性病变，术前活检有助于避免根治性手术创伤，对炎症性疾病的诊疗策略具有重要借鉴意义。

　　

在神经外科的临床实践中，颅内多发性脑外占位性病变的鉴别诊断始终是一项严峻挑战。通常，临床医生的首要考量包括最常见的多发性脑膜瘤（multiple meningiomas），其次是转移性肿瘤（metastases）以及各类炎症性疾病。然而，当影像学表现高度提示一种常见疾病，而真实病因却是一种极为罕见的、对药物治疗有良好反应的炎症性疾病时，如果未能及时识别，可能导致患者承受不必要的手术创伤和并发症风险。神经结节病（neurosarcoidosis）正是这样一种罕见且诊断困难的疾病，其颅内表现有时会与脑膜瘤极为相似，给术前准确诊断带来了巨大困难。本文解读的这篇发表于《Neuro-Oncology Advances》的病例报告，正是通过一例生动的临床实例，深入探讨了这一诊断困境，并反思了当前诊疗流程中可以优化的环节。

该研究由日本东京慈惠会医科大学（The Jikei University School of Medicine）和龟田医疗中心（Kameda Medical Center）的神经外科团队完成。研究团队报道了一位64岁男性患者的诊疗经过。该患者因左眼出现中心暗点（central scotoma）伴视力障碍一月余而就诊。头颅磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）检查结果显示，其左侧蝶骨嵴（sphenoid wing）存在一个明显强化的肿瘤病灶，该病灶沿着天幕缘（tentorial edge）延伸，同时在大脑镰（falx）、矢状窦旁（parasagittal）及大脑凸面（convexity）还发现了多个脑外肿瘤，总计达七个之多。这种多发的、位于脑外的肿瘤影像学特征，使得术前诊断高度倾向于多发性脑膜瘤。

基于这一诊断，治疗团队为了保全患者视力并明确病理性质，决定对引起症状的左蝶骨嵴肿瘤进行手术切除。手术过程中，医生们采取了标准的脑膜瘤切除策略：首先从肿瘤附着的硬脑膜（dura）进行离断以阻断血供（devascularization），随后进行瘤内减容（internal debulking），最后小心翼翼地将其与周边的关键神经血管结构分离，这些结构包括颈内动脉（internal carotid artery）、视神经（optic nerve）和动眼神经（oculomotor nerve）。术中发现，肿瘤与周围的神经组织粘连紧密，质地异常坚硬，并且有来自软脑膜动脉（pial artery）的丰富血管供血。术中进行的快速冰冻切片（rapid frozen section）病理检查结果并未排除脑膜瘤的诊断，且未提示恶性肿瘤特征。

然而，戏剧性的转折发生在术后。对切除组织进行的永久切片（permanent section）组织病理学检查最终推翻了术中的初步判断，确诊为结节病（sarcoidosis）。术后，患者出现了一过性的动眼神经麻痹（transient oculomotor nerve palsy），但幸运的是，在接受了辅助性的类固醇（steroid）治疗后，其神经功能缺损症状得到了显著改善。

这一病例凸显了神经结节病术前准确诊断的极端困难性。研究人员在讨论中强调，对于此类多灶性病变（multi-focal lesions），在进行可能导致较大创伤的根治性切除术（radical resection）之前，或许应考虑先行活检（biopsy）以获取明确的组织学诊断。因为对于神经结节病这类疾病，类固醇治疗通常非常有效，明确诊断后采用药物治疗可以避免患者承受不必要的手术风险。本研究的重要启示在于，临床医生需要拓宽鉴别诊断的思路，对于类固醇反应良好的炎症性疾病和肉芽肿性病变（如神经结节病）保持高度警惕，从而为患者选择最合适、创伤最小的治疗策略。

为开展本研究，作者主要应用了以下关键技术方法：首先，依靠磁共振成像（MRI）平扫及钆（Gadolinium）增强扫描进行术前病灶定位与评估；其次，通过标准开颅手术（craniotomy）对主要病灶实施切除，术中采用了硬脑膜血供离断、瘤内减容及神经血管结构分离等技术；第三，依赖快速冰冻切片进行术中初步病理诊断；第四，通过永久切片组织病理学检查进行最终确诊；最后，采用类固醇（激素）作为术后辅助治疗方案。本研究对象为单一病例。

研究结果

病例 presentation

患者为64岁男性，无特殊既往史，因左眼视力障碍伴中心暗点就诊。MRI显示左侧蝶骨嵴Gd增强肿瘤沿天幕缘生长，伴大脑镰、矢状窦旁及凸面多处脑外肿瘤，总计7个。术前诊断为多发性脑膜瘤。

手术与术中发现

为保视力及明确诊断，行左蝶骨嵴肿瘤切除术。术中发现肿瘤与周围神经结构粘连紧密，质地坚硬，血供丰富（源自软脑膜动脉）。术中冰冻切片病理提示符合脑膜瘤（无恶性特征）。

最终病理诊断与术后病程

永久切片组织病理学确诊为结节病（sarcoidosis）。术后患者出现一过性动眼神经麻痹，经类固醇辅助治疗后好转。

讨论

神经结节病罕见，术前易误诊。对于多灶性病变，根治性切除前应考虑活检以明确诊断，指导术后辅助治疗（如类固醇），避免不必要的手术创伤。本研究强调了将类固醇反应性炎症/肉芽肿病变纳入鉴别诊断的重要性。

结论

本研究通过一例误诊为多发性脑膜瘤的神经结节病病例，揭示了术前鉴别诊断的挑战。最终病理确诊及术后类固醇治疗的有效性表明，对于疑似多灶性炎症病变，活检有助于制定更合理（避免过大手术）的治疗策略，凸显了拓宽诊断思路在神经外科实践中的关键意义。