针对严重早发性神经肌肉脊柱畸形的Shilla生长引导系统（SGGS）及其骨盆基础装置

《Spine Deformity》：Shilla growth guidance system (SGGS) instrumentation with pelvic foundation for severe early-onset neuromuscular spine deformity

神经肌肉脊柱畸形患者采用Shilla生长导向系统联合骨盆融合术，通过L5至骨盆的坚强固定和L4-T4的微创操作保留肌肉，平均随访10年显示6.7cm矢状高增长（p<0.01），但53%需二次手术，59%发生严重并发症（26%深部感染），10年死亡率38%。该术式适用于未达融合条件的患者，但存在较高风险。

　　

摘要

目的

介绍我们在患有严重早发性神经肌肉性脊柱畸形的患者中，使用Shilla生长引导系统（SGGS）技术并结合稳固的骨盆基础进行治疗的经验。

方法

手术过程包括从L5到骨盆进行稳固的器械辅助融合术，使用髂螺钉固定，同时对L4到T4区域的脊柱进行最小程度的解剖，以保持纵向的脊旁肌肉完整。在透视和/或计算机导航的辅助下，依次从L4到T4植入SGGS螺钉。这项回顾性研究来自两家医疗机构，由三名外科医生共同完成。主要研究结果是再次手术的数量和并发症发生率；T1–S1椎体高度的增加是次要研究结果。

结果

共有34名患者参与研究，初次手术时的平均年龄为5.9岁，存活患者的随访时间为10年。其中11名患者需要气管切开和呼吸机辅助。每位患者的平均手术次数为2.3次。再次手术的发生率为53%（18名患者中有45次再次手术，平均每位患者2.5次）。20名患者（59%）出现了严重并发症（根据Clavien–Sink–Dindo分类为3a-5级）。9名患者（26%）发生了深部手术部位感染，需要冲洗、清创和更换植入物。13名患者死亡，平均死亡年龄为10.7岁，术后平均存活时间为4.7年，10年的死亡率为38%，这反映了该患者群体的脆弱性。在这13名死亡患者中，有10名（77%）在初次手术后没有再进行其他手术，而这正是该手术的主要目标之一。34名患者中有9名（26%）实现了最终融合。T1–S1椎体高度平均增加了6.7厘米（p<0.01）。

结论

对于那些因年龄太小而无法进行永久性融合的早发性神经肌肉性脊柱侧弯患者，结合稳固骨盆基础的SGGS技术是一种治疗严重脊柱畸形的有效方法。对于47%的患者来说，仅需要初次手术即可，从而避免了多次手术或临床延长治疗。然而，53%的再次手术率和59%的并发症发生率表明，这种手术在该极度脆弱的患者群体中存在较高的风险。