综述:基于病理学相关性的关节内肿瘤/肿瘤样病变的影像学表现
《Japanese Journal of Radiology》:Imaging findings of intra-articular tumor/tumor-like lesions based on pathologic correlation
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时间:2025年12月20日
来源:Japanese Journal of Radiology 4.1
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这篇综述系统梳理了关节内肿瘤/肿瘤样病变(如腱鞘巨细胞瘤(TSGCT)、滑膜软骨瘤病、滑膜血管瘤/关节内静脉畸形(IAVM)、树枝状脂肪瘤等)的影像学特征,强调MRI结合病理与解剖知识在精准诊断中的核心作用。文章指出,尽管多种疾病可累及滑膜,但通过细致的MRI评估与临床信息结合,能显著缩小鉴别诊断范围,为临床治疗决策提供关键依据。
解剖学基础
滑膜(synovium)是衬覆于动关节(diarthrodial joint)关节囊、腱鞘和滑囊内表面的结缔组织层,厚度约0.5至5毫米。其关键功能是润滑和营养关节结构,并作为减震器。在滑膜关节中,关节骨表面通常由透明软骨覆盖,但在关节囊插入处与软骨边缘之间存在一个仅由滑膜覆盖的“裸区”(bare area)。腱鞘(tenosynovium)包绕肌腱经过关节或骨性突起处。滑囊则根据位置分为皮下滑囊、筋膜下滑囊和腱下滑囊,部分滑囊与关节腔相通,形成交通性滑囊。了解这些解剖结构对于准确定位病变起源至关重要。
区分关节内与关节外肿瘤的实用方法
判断肿瘤位于关节内还是关节外,需仔细评估其解剖起源和MRI直接征象。关节内肿瘤位于滑膜定义的关节腔内,早期通常局限于关节内扩散。若病变同时累及关节内外,各隔室中的相对肿瘤体积是判断原发部位的重要依据。
关节内肿瘤
腱鞘巨细胞瘤(TSGCT)
根据2020年WHO软组织与骨肿瘤分类,TSGCT分为局限型和弥漫型,后者曾被称为色素绒毛结节性滑膜炎。局限型TSGCT好发于手部,表现为邻近腱鞘的结节状良性肿块,可导致邻近骨压迫性重塑或反应性改变。弥漫型TSGCT常累及膝关节,其次为髋、踝、肩关节,呈浸润性生长,易导致关节破坏和复发。两者均有CSF1重排的分子背景,但临床病程差异显著。
CT上,弥漫型TSGCT表现为稍高于肌肉密度的滑膜肿块(55-75 HU),反映含铁血黄素沉积。MRI是诊断关键:T1WI上信号与肌肉相似或略低,T2WI上呈等或低信号,内部可见散在高信号区(代表液体和充血滑膜)。梯度回波序列(T2*-WI)因含铁血黄素沉积出现“开花伪影”(blooming artifact),表现为明显低信号,这是与淀粉样关节病等其他滑膜低信号病变鉴别的重要特征。增强后多呈不均匀强化。
恶性腱鞘巨细胞瘤(MTSGCT)
MTSGCT极为罕见,定义为良性TSGCT中存在明确恶性区域或典型TSGCT复发为肉瘤。好发于下肢,尤其膝关节。CT表现为大的、不规则软组织肿块包绕关节,边界不清,常伴广泛浸润性骨破坏。MRI呈异质性,T1WI呈肌肉样信号,T2WI可见低信号区(反映含铁血黄素沉积、坏死或囊变)。广泛骨髓侵犯提示恶性可能。
滑膜软骨瘤病
这是一种局部侵袭性肿瘤性病变,特征为关节腔内形成多个透明软骨结节。膝关节最常受累。影像表现取决于病变阶段和钙化程度:早期无钙化时,结节T1WI等信号于肌肉,T2WI高信号,常表现为关节内聚集肿块,内部可见分隔,增强后呈周边或分隔强化。出现钙化时,X线平片可见多个大小相对均匀的关节内钙化结节,具有特征性。成熟结节内可见骨化伴脂肪髓,T1WI和T2WI上呈环状结构伴中心高信号。
滑膜软骨肉瘤
极为罕见,多由滑膜软骨瘤病恶变而来。影像学上可见渗透性、破坏性骨改变,而非滑膜软骨瘤病典型的侵蚀性改变。真正的皮质破坏伴骨髓侵犯和渗透是恶性征象。
滑膜血管瘤/关节内静脉畸形(IAVM)
此为良性血管增生,几乎仅发生于膝关节,尤其髌上囊。MRI表现为分叶状关节内肿块,T1WI中等信号,T2WI显著高信号(反映血管腔内血液淤积),内部可见低信号线性结构(代表纤维间隔或血管通道)。纤维脂肪间隔T1WI高信号,T2WI中等信号。反复关节出血可致滑膜增厚和含铁血黄素沉积,需与TSGCT鉴别,仔细寻找关节内或邻近血管性病变是关键。血友病性关节病表现为弥漫性滑膜肥厚,无离散的T2WI高信号肿块,有助于鉴别。
树枝状脂肪瘤
此罕见病变特征为滑膜下组织被成熟脂肪细胞替代,导致绒毛状滑膜增生。好发于膝关节髌上囊,常伴关节积液、退行性关节病、关节创伤和糖尿病。MRI特征包括:关节积液;绒毛状或树枝状滑膜肿块,所有序列信号与脂肪相同,脂肪抑制像上信号被抑制;无含铁血黄素沉积;肿块本身无强化,但滑膜可强化(提示慢性滑膜炎)。这些表现可支持术前特异性诊断。该病变更可能是一种与关节创伤、半月板损伤、慢性滑膜炎相关的反应性过程,而非真性肿瘤。
滑膜肉瘤
此为成人第三常见的软组织肉瘤,约占10%,好发于青少年和年轻人肢体深部软组织近关节处,但原发关节内极罕见(约3-6%)。其名不副实,并非起源于滑膜组织,而是源于未分化间充质细胞。CT表现为深部异质性软组织肿块,密度类似或略低于肌肉,近三分之一病例可见钙化。MRI通常显示邻近关节、深度超过5厘米的肿块,T2WI可呈现特征性“三重信号”:实性细胞成分(中等信号)、出血或坏死区(高信号)以及钙化或纤维胶原化区域(低信号)。年轻患者近关节处钙化软组织肿块提示此诊断。
其他肉瘤和转移瘤
原发关节内肉瘤极为罕见,症状无特异性。滑膜转移亦少见,预后差,平均生存期不足5个月,腺癌最常见,膝关节最常受累。当关节内实性肿块不具备上述代表性病变的临床或影像特征时,应考虑原发肉瘤或转移瘤。
其他滑膜疾病
痛风
此为代谢性疾病,特征为高尿酸血症、急性炎症性关节炎发作以及关节内外单尿酸钠晶体(痛风石)沉积。慢性痛风常见于50-70岁男性,好发于手足小关节。MRI上,痛风石T1WI相对于肌肉呈均匀低信号,T2WI呈低至中等异质性信号。双能CT(DECT)利用尿酸盐晶体与钙的不同衰减特性,在临床表现不典型、血尿酸水平不符或区分急性发作与慢性改变时尤为有用。痛风石CT值通常为160-170 HU,高于周围软组织。
淀粉样关节病
此病尤其常见于长期血液透析患者,风险随透析时间延长而增加。关节受累通常为双侧,常累及肩、髋、膝、腕关节。淀粉样沉积在CT和MRI上表现为软组织肿块,常伴骨侵蚀。MRI典型表现为T1WI和T2WI均呈低至中等信号,反映淀粉样的类胶原特性。梯度回波序列无顺磁效应,有助于与富含含铁血黄素的弥漫型TSGCT鉴别。
类风湿关节炎(RA)
此为病因不明的系统性炎症性疾病,主要影响滑膜组织。其特点是产生针对未知抗原的交叉反应抗体,沉积于滑膜,形成称为血管翳(pannus)的增殖性高血管组织。疾病通常表现为对称性多关节炎,累及附肢骨骼滑膜关节。增强后MRI可区分纤维性和高血管性血管翳,并识别大关节积液。MRI显示血管翳T1WI和T2WI呈中至低信号。相关特征如软组织肿胀、关节周围骨质疏松、边缘性侵蚀和弥漫性关节间隙狭窄支持诊断。RA与结核性关节炎临床表现和影像学特征相似,但MRI上,RA多见不均匀厚滑膜增生,结核性关节炎则多见均匀薄滑膜增厚、较大边缘强化骨侵蚀及提示脓肿的关节外囊性肿块,且通常为单关节过程,有助于鉴别。
腱鞘囊肿
膝关节内腱鞘囊肿发生率为0.2-1.9%,男女比例约3:1,多起源于交叉韧带,也可来自髌下脂肪垫。MRI表现为边界清晰、信号与液体相似的病变。后交叉韧带(PCL)腱鞘囊肿常为多房、边界清,而前交叉韧带(ACL)腱鞘囊肿常沿韧带纤维呈纺锤形。腱鞘囊肿与滑膜囊肿MRI表现相似,但病理不同:滑膜囊肿有滑膜衬里,常与关节腔相通;腱鞘囊肿无真正衬里,源于结缔组织黏液样变性。存在关节交通和关节病变倾向滑膜囊肿,而腕部或腱鞘起源则提示腱鞘囊肿。
术后关节内肿瘤样病变
骨科手术后,尤其是关节镜或重建术后,关节内外可能形成各种肿块样病变,并非真性肿瘤,而是反应性或修复性过程,包括局限性关节纤维化(cyclops lesion)、术后血肿和异物肉芽肿。这些病变的重要性在于可能模仿肿瘤复发或残留、产生机械症状(如活动度受限)并在影像学上造成诊断混淆。
局限性前方关节纤维化,常称为“独眼畸形”病变(cyclops lesion),见于不到10%的ACL重建术后病例。关节镜下呈球茎状形态伴红蓝色变色。MRI显示T1WI低至中等信号结节状病变,位于髁间窝前方、移植物胫骨止点附近。T2WI呈异质性但主要为低至中等信号,与其纤维成分一致。
血肿MRI信号因血制品年龄而异,但多数T1WI含高信号区,增强后呈特征性边缘强化。异物肉芽肿通常表现为围绕残留异物的软组织肿块伴强化,MRI T1WI和T2WI通常呈低信号。
结论
许多滑膜增生性疾病具有独特的MRI特征。熟悉这些影像学表现,并结合其病理学和解剖学基础知识,有助于实现准确诊断。尽管累及滑膜的疾病谱广泛,但细致的MRI评估与临床信息结合,能够有效缩小鉴别诊断范围。
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