由Ryanodine受体2介导的儿茶酚胺能多态性室性心动过速：一种经过验证的风险分层方法

《European Heart Journal》：Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia mediated by ryanodine receptor 2: a validated risk stratification

在β受体阻滞剂单药治疗下，CPVT患者的心律失常事件（AEs）风险预测模型通过Cox回归分析开发，包含既往室颤/SCA史和β阻滞剂起始年龄等预测因子，经内外部验证显示模型对低/高风险分层有效。

　　

摘要

背景与目的

即使在接受β-阻滞剂治疗的情况下，患有儿茶酚胺能多形性室性心动过速（CPVT）的患者仍面临潜在的危及生命的心律失常事件（AEs）的风险。本研究旨在建立一个模型，以预测接受β-阻滞剂单药治疗的RYR2介导的CPVT患者的AEs发生情况。

方法

研究纳入了743名患者（衍生队列）和129名患者（验证队列）。AEs定义为心律失常性晕厥、适当的植入式心脏复律除颤器电击、突发性心脏骤停（SCA）和猝死。接近致命或致命的AEs（nf/fAEs）包括除心律失常性晕厥以外的所有AEs。使用Cox回归建立了预测模型，并进行了内部和外部验证。

结果

在衍生队列中，共有102名（13.7%）患者在平均5.1年（四分位数范围[IQR：7.7年）的随访期内发生了至少1次AE；在验证队列中，共有24名（18.6%）患者发生了至少1次AE。AE的预测因素包括诊断前的心律失常性晕厥或SCA以及开始使用β-阻滞剂时的年龄。在衍生队列和验证队列中，模型对AE的优度校正C指数分别为0.67（95%置信区间[CI]：0.62–0.72）和0.59（95% CI：0.48–0.71）。对于nf/fAEs，开始使用β-阻滞剂前的室性心律失常严重程度是第四个独立预测因素，模型在衍生队列和验证队列中的C指数分别为0.74（95% CI：0.68–0.80）和0.60（95% CI：0.47–0.72）。在衍生队列中，AE的校准斜率为1.00（95% CI：0.59–1.41），nf/fAE的校准斜率为1.00（95% CI：0.69–1.32）。

结论

这些经过外部验证的风险预测模型能够根据临床参数准确区分接受β-阻滞剂单药治疗的CPVT患者未来发生AEs的低风险和高风险。这些模型为实施临床管理策略以预防CPVT患者的AEs提供了指导。

结构化图形摘要

AE，心律失常事件；CPVT，儿茶酚胺能多形性室性心动过速

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