《Endocrine Practice》：Growth Kinetics of Bilateral Macronodular Adrenocortical Disease (BMAD): Long-term Imaging Follow-up in Natural and Surgical Cohorts
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BMAD呈指数生长，术后对侧肾上腺体积显著增加。研究通过CT体积测量和线性混合效应模型分析52例自然病程及23例术后患者，发现自然病程中男女肾上腺体积差异显著（P<0.001），术后对侧肾上腺体积年增长率达7.63%。ROC分析显示术后对侧肾上腺体积诊断自主皮质醇分泌效能较高（AUC=0.913）。
许怀进|钟飞阳|乔麒麟|王亚静|李冰|周慧欣|尹亚琪|马王天|顾伟军|穆一鸣|刘照辉
天津南开大学医学院，中国天津300071
摘要
目的
本研究旨在探讨双侧大结节性肾上腺皮质病（BMAD）的自然生长情况以及单侧肾上腺切除术后的变化。
方法
回顾性分析包括至少进行过2次CT扫描的BMAD患者：自然病程组52例（中位随访时间31个月，范围7-150个月）和单侧肾上腺切除术后组23例（中位随访时间36个月，范围2-98个月），并精确测量了他们的肾上腺体积。对于至少进行过3次CT扫描的患者，应用线性混合效应模型分析肾上腺生长模式。
结果
在自然病程组的BMAD患者中，总肾上腺体积范围为5.5至92.8毫升。左侧肾上腺体积显著大于右侧，且男性患者的体积大于女性（P<0.001）。指数生长模型最能拟合体积变化，中位体积加倍时间（VDT）为11.82年（范围：1.72-102.70年），中位特定生长率（SGR）为5.87%/年（范围：0.67-40.41%）。在单侧肾上腺切除术后组中，对侧肾上腺体积术后显著增加（P<0.05），呈指数生长（中位VDT：9.08年，范围：2.56-61.86年；中位SGR：7.63%/年，范围：0.17-29.96%）。ROC分析表明，术后对侧肾上腺体积在诊断自主皮质醇分泌方面具有更好的性能（AUC=0.913，95% CI：0.813–1.000）。
结论
尽管BMAD的体积和生长速度存在差异，但仍表现出指数生长特征，这支持使用VDT和SGR进行个体化生长评估和影像随访。术后肾上腺体积有助于评估单侧肾上腺切除术后的自主皮质醇分泌状态。
引言
双侧大结节性肾上腺皮质病（BMAD），也称为原发性双侧大结节性肾上腺增生（PBMAH），其特征是两侧肾上腺均存在良性大结节（≥1厘米）1，并伴有异质性的皮质醇过度分泌。目前，主要治疗方法是肾上腺切除术，通常根据肾上腺大小与皮质醇分泌能力之间的假定正相关关系来选择切除较大的肾上腺2。由于BMAD的罕见性和隐匿性进展，其自然史难以描述和预测。长期影像随访记录BMAD的自然病程及其单侧肾上腺切除术后的变化有限。BMAD的生长模式仍不明确。是否对BMAD患者实施定期影像监测存在争议3
患者
这项回顾性研究纳入了2009年1月至2025年5月期间在中国人民解放军总医院第一医疗中心有随访数据的BMAD患者。BMAD的诊断基于影像学检查发现的双侧肾上腺结节（≥1.0厘米），以及低剂量地塞米松抑制试验（LDDST）中皮质醇分泌未被抑制的结果，具体包括夜间1毫克LDDST或经典的48小时LDDST（每6小时0.5毫克，持续48小时4）
自然病程组和手术组患者的临床特征
为了观察BMAD的自然病程，建立了一个包含52名患者的自然病程组。该组的中位随访时间为31个月（范围7–150个月），共有143次可用的CT扫描结果。总肾上腺体积范围为5.5至92.8毫升，平均值为23.4 ± 15.2毫升，中位数为18.4毫升（四分位数范围：13.5–29.0毫升）。左侧肾上腺的中位体积为10.0毫升（6.7–16.0毫升，平均值 ± 标准差：12.7 ± 8.4毫升），右侧肾上腺的中位体积为7.5毫升（5.5–15.1毫升，平均值 ± 标准差：10.7 ± 7.6毫升
总肾上腺体积与临床参数的关系
在对52名患者进行的143次CT扫描中，某些扫描同时测量了体重、BMI和24小时尿皮质醇（UFC）水平。Spearman相关性分析显示，双侧肾上腺体积与体重（ρ = 0.392，P <0.001）、BMI（ρ = 0.216，P = 0.027）和24小时UFC（ρ = 0.314，P = 0.021）之间存在正相关。
BMAD自然病程中的肾上腺体积变化
如表2所示，自然病程组患者的基线肾上腺体积中位数为双侧16.5毫升（四分位数范围：12.2–27.4毫升），左侧为9.1毫升（四分位数范围：6.3–15.6毫升），右侧为7.3毫升
单侧肾上腺切除术后BMAD的对侧肾上腺体积变化
图4展示了单侧肾上腺切除术后BMAD患者对侧肾上腺体积的纵向变化。术前基线中位体积为20.1毫升（四分位数范围：8.0–32.1毫升）。术后4–12个月（n=11；中位增加7.33%，四分位数范围：3.74–14.98%）、1–3年（n=9；19.49%，6.78–34.06%）、3–5年（n=5；109.63%，63.34–141.61%）以及>5年（n=8；76.02%，24.74–91.92%）时，对侧肾上腺体积均出现统计学上的显著增加（所有P < 0.05）。在BMAD患者中
讨论
BMAD的影像学表现为双侧肾上腺结节，直径超过1厘米，通常呈姜状或花椰菜状形态，与正常的肾上腺或形状规则的腺瘤明显不同。尽管过去二十年对其发病机制有了一些重要发现，但BMAD的许多方面仍然不清楚3。尽管历史上认为其生长缓慢，但由于纵向影像数据有限，其生长动力学仍不明确。
致谢
作者感谢中国北京中国人民解放军总医院第一医疗中心的所有参与者和工作人员对本研究的支持。
本研究得到了中国国家重点研发计划“常见病防治重大专项”（项目编号：2022YFC2505300，子项目：2022YFC2505301）的资助。
