特发性黄斑毛细血管扩张症1型的多模态影像特征与地塞米松玻璃体内植入剂治疗反应分析

《Graefe's Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology》：Idiopathic macular telangiectasia type 1: Clinical, multimodal imaging features and response to treatment

本刊推荐：为解决特发性黄斑毛细血管扩张症1型（MacTel Type 1）治疗策略争议，研究人员通过多模态影像评估开展治疗反应研究。结果显示抗血管内皮生长因子（anti-VEGF）疗效有限，而地塞米松（DEX）植入剂可显著改善黄斑水肿（OCT证实）及视力预后（ETDRS字母数提升），为这类罕见视网膜血管疾病提供了新的治疗方向。

　　

在眼底疾病领域，特发性黄斑毛细血管扩张症1型（MacTel Type 1）作为一种罕见的视网膜血管异常疾病，长期以来困扰着眼科医生。这种通常单眼发病的疾病好发于40-70岁男性患者，其特征性的黄斑区毛细血管扩张、微动脉瘤形成以及继发性黄斑水肿，是导致中心视力进行性下降的主要原因。更令人困扰的是，其病理改变与Coats病（一种周边视网膜血管病变）存在相似性，部分学者认为可能是Coats病的中央型变异，这为临床诊断和治疗带来了额外挑战。

传统上，临床医生依赖眼底血管造影（FA）和光学相干断层扫描（OCT）等影像学技术进行诊断。FA能清晰显示早期扩张的毛细血管和晚期荧光素渗漏，OCT则能精确评估黄斑水肿的程度和结构变化。然而，随着光学相干断层扫描血管成像（OCT-A）技术的应用，医生们得以更精细地观察视网膜毛细血管网络的微观结构，特别是对浅层毛细血管丛（SCP）和深层毛细血管丛（DCP）的异常变化有了更深入的认识。

尽管诊断手段不断进步，MacTel Type 1的治疗却始终存在争议。抗血管内皮生长因子（anti-VEGF）药物在年龄相关性黄斑变性等血管增生性疾病中表现出色，但在MacTel Type 1的治疗中效果却不尽如人意。这可能与MacTel Type 1的非新生血管性本质有关，其病理机制更倾向于血-视网膜屏障破坏和炎症因子介导的血管渗漏，而非VEGF主导的血管增生。这种治疗反应的差异促使研究人员探索新的治疗策略。

在此背景下，意大利研究团队在《Graefe's Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology》发表了最新研究成果。他们通过回顾性队列研究，系统分析了10例MacTel Type 1患者的多模态影像特征，并首次对地塞米松（DEX）玻璃体内植入剂的长期疗效（平均随访36.8个月）进行了全面评估。

研究方法上，团队利用机构数据库筛选病例，采用多模态影像评估（包括OCT、OCT-A、FA）分析视网膜各象限病变特征，通过治疗反应分类标准（完全/部分/无反应）评估抗VEGF与DEX植入剂的疗效差异，并统计分析了 equatorial视网膜区域血管异常的发生率。

多模态影像分析结果

OCT-A显示80%患者颞侧象限深层毛细血管丛存在毛细血管扩张和微动脉瘤，70%患者出现视网膜缺血改变。结构性OCT发现80%患者深层毛细血管丛区域存在 intraretinal cysts（视网膜内囊肿），这与FA显示的70%颞侧象限荧光素渗漏高度一致。

治疗反应评估结果

抗VEGF药物治疗组中（6例接受雷珠单抗，1例阿柏西普），仅2例显示部分反应，4例无反应。转为DEX治疗后，5例中有1例达到完全反应，4例部分反应。直接接受DEX治疗的3例患者均实现完全反应。

equatorial视网膜受累发现

60%患者存在 equatorial血管超荧光，20%出现渗漏，主要累及颞下象限（40%）。这部分患者接受氩激光光凝联合DEX治疗后显示出更好的解剖结构改善。

研究结论表明，MacTel Type 1具有显著的颞侧象限偏好性，其深层毛细血管丛的血管异常与黄斑水肿密切相关。DEX植入剂通过抗炎作用和血-视网膜屏障稳定机制，在改善解剖结构和视力预后方面显著优于抗VEGF药物。特别是对于合并 equatorial视网膜血管异常的患者，DEX联合激光光凝可能成为优化治疗策略的重要选择。

这项研究不仅首次通过长期随访数据验证了DEX植入剂在MacTel Type 1治疗中的优势，还创新性地提出了 equatorial视网膜评估在诊疗决策中的重要性。其发现为这类罕见疾病的精准治疗提供了新的循证医学依据，对未来临床实践具有重要指导意义。然而，作者也指出研究的局限性包括样本量较小和回顾性设计，未来需要更大规模的前瞻性研究进一步验证这些发现。