解锁先天性“O”形环气管狭窄的复杂性：滑动气管成形术的功能结局与手术策略分析

《European Journal of Cardio-Thoracic Surgery》：Unraveling the complexity of congenital tracheal stenosis with 'O' rings

本文推荐了一项针对罕见病先天性气管狭窄(CTS)的单中心研究。为解决儿童因完全性“O”形气管环导致的严重气道梗阻问题，研究人员对21例患者行滑动气管成形术(ST)或气管切除吻合术(TRA)。结果显示术后呼吸功能显著改善(p=0.001)，76%患者获得年龄适宜气道，证实ST是长段CTS的首选术式。研究强调术前气道评估可避免漏诊，对合并心脏畸形者同期手术更具优势。

　　

在儿科罕见疾病谱系中，先天性气管狭窄(CTS)犹如一道隐匿的生死关卡——每6.4万名新生儿中仅有1例发病，却足以引发危及生命的呼吸窘迫。这种因胚胎发育异常形成的完全性“O”形气管环，取代了正常气管后壁的膜性结构，导致气道呈固定性狭窄。更棘手的是，约半数患儿合并心脏畸形、VACTERL综合征等复杂情况，使得临床管理如同在刀尖上舞蹈。传统保守治疗常因气管生长滞后于躯体发育而失效，而手术干预又面临重建技术与生长潜能平衡的挑战。正是为了破解这一临床困境，来自瑞士洛桑大学医院与意大利维罗纳大学的联合团队在《European Journal of Cardio-Thoracic Surgery》发表了突破性研究，通过21例CTS患者的系统分析，揭示了滑动气管成形术(ST)在恢复气道结构与功能中的核心价值。

研究团队采用回顾性病例系列分析，纳入2014-2025年间接受手术的21例CTS患儿。通过定制化功能评分系统（呼吸1-4级、发声1-4级、吞咽1-3级）量化术前术后状态，运用Wilcoxon符号秩检验评估功能改善，并采用Clavien-Dindo分级系统标准化并发症记录。关键技术手段包括：基于心脏畸形情况个体化选择体外循环(CPB)或静脉-动脉体外膜肺氧合(VA-ECMO)支持；对长段狭窄（>4环）优先采用ST术，短段狭窄行气管切除吻合术(TRA)；通过术中支气管镜精确定位狭窄中点；定义年龄适宜气道(AAA)为达到预期气管直径70%以上的解剖标准。

研究结果

患者特征与手术选择

队列中12例男性、9例女性患儿，手术中位年龄25个月（区间3-108个月）。17例(81%)合并心血管畸形，包括5例法洛四联症(TOF)和7例室间隔缺损(VSD)/房间隔缺损(ASD)。19例接受ST术，2例不足4环者行TRA术。值得注意的是，11例(52%)曾在既往心脏等非气道手术中被漏诊CTS，这组患者后续表现出更复杂的手术挑战。

术后并发症与危险因素

ICU中位停留时间17.2天，术后插管中位时长6.55天。并发症发生率达52%(11/21)，其中7例出现“8”字形再狭窄需内镜干预。Pearson相关分析显示CPB时间与插管时长显著正相关(r=0.585, p=0.007)。虽有趋势显示狭窄环>10个与并发症相关，但未达统计学显著性。既往手术史与并发症严重程度呈强关联(Point-Biserial r_pb=0.205)，3例严重并发症（分级3-4）均出现在心脏术后患儿。

功能结局与气道生长

术后呼吸评分改善具有统计学意义(p=0.001)，发声评分改善未达显著水平(p=0.083)。末次内镜评估显示16例(76%)获得optimal/suboptimal AAA标准。典型案例中，1例8岁女童在RSV感染后发生危重气道事件，经ECMO支持后成功行ST术；另1例出现部分气管坏死需临时气管造口，最终成功拔管。所有再狭窄均通过球囊扩张/激光消融等内镜技术解决，无需二次开放手术。

结论与展望

本研究证实ST术能有效实现CTS患者的气道结构重建与功能恢复，其优势在于利用自体组织扩大气道周长，同时保留生长潜力。特别强调术前自发性通气支气管镜评估的重要性，可精准识别合并病变（如气管支气管软化TBM），避免漏诊导致术后失败。对于合并心脏畸形者，推荐同期行心脏畸形矫正与气管重建，单次CPB支持可优化心肺稳定性。研究创新性地提出对轻度症状患者采取积极手术策略，旨在预防感染等诱因导致的急性气道代偿失调。

尽管受限于罕见病样本量，该研究仍为CTS个体化治疗提供了关键循证依据：通过解剖修复与功能评估的双重验证，建立以AAA为目标的治疗标准；揭示既往手术史作为预后判断因子的临床价值；证实内镜技术在处理再狭窄中的替代作用。这些发现将推动形成多学科协作的CTS管理范式，为全球罕见气道疾病中心提供实践蓝本。