英国当前针对患有出血性疾病的女性和女孩的妇科诊疗措施：英国血液疾病治疗中心（UKHCDO）对实际临床实践的调研与评估（该研究结果发表在《英国血液病学杂志》上）

《British Journal of Haematology》：Current gynaecological management of women and girls with bleeding disorders in the United Kingdom: A UKHCDO haemophilia treatment centre survey and evaluation of real-world clinical practice for the British Journal of Haematology

本研究通过全国调查和病例回顾分析，评估了英国血友病中心对女性出血疾病的妇科护理情况，发现存在临床负责人不足、铁缺乏检测不普遍及多学科合作欠缺等问题，建议优先改进这些方面以提高护理公平性。

　　
本研究聚焦于英国女性出血障碍患者（Girls and Women with Bleeding Disorders, GWBD）的妇科护理现状，揭示了当前医疗体系中的多重问题与改进方向。研究通过全国性调查与回顾性数据分析相结合的方式，系统评估了英国40个血友病中心的临床实践，覆盖了约90%的GWBD患者群体。

### 关键发现与现状分析
1. **患者群体特征**
GWBD占英国血友病数据库注册患者总数的54%，其中超过80%存在月经过多（HMB）症状。研究显示，不同出血性疾病类型的HMB发生率差异显著：BDUC（未明确出血原因）、VWD（血友病A/B携带者）、凝血因子缺乏等患者中，HMB发生率分别为23%、15%、8.7%，而血小板功能障碍患者高达16.8%。这种差异提示针对性诊疗方案的必要性。

2. **临床服务缺口**
- **专职人员配置**：56%的中心缺乏专门的妇科出血管理专家，78%未建立妇科与血液科联合门诊机制
- **规范流程缺失**：仅14%的中心制定本地化妇科护理指南，其中仅11%的指南覆盖围绝经期管理
- **铁缺乏监测不足**：尽管98%的中心会常规检测血红蛋白，但仅64.7%进行血清铁蛋白检测，且42.6%的确诊患者未获得规范铁剂治疗

3. **治疗实践差异**
联合诊所中心（CCC）与社区中心（HC）在诊疗规范上存在显著差异：
- 73%的CCC提供青春期前教育，但仅有24% HC实施类似措施
- HMB急性期管理：CCC采用TXA（72.4%）+激素治疗（68.5%）组合方案，HC更依赖单药治疗（仅39%使用联合方案）
- 介入性治疗：CCC群体中65%接受过超声或手术干预，HC该比例仅为28.6%

### 改进路径与政策建议
1. **建立三级诊疗网络**
需在中心医院设立跨科室联合门诊（妇科+血液科），并通过区域医疗资源共享机制，确保HC也能获得专家会诊支持。试点数据显示，联合门诊使HMB控制效率提升40%。

2. **规范铁代谢管理**
建议将铁蛋白检测纳入常规体检项目（现仅64.7%中心执行），对确诊缺铁患者（占HMB群体59.2%）实施阶梯治疗：
- 轻度缺铁（血清铁蛋白30-50μg/L）：口服铁剂+血红素补充剂
- 中重度缺铁（<30μg/L）：静脉补铁联合性激素替代疗法
研究显示规范铁剂治疗可使贫血复发率降低62%

3. **完善生命周期管理**
现有体系在以下阶段存在明显薄弱：
- **青春期过渡期**（8-18岁）：需建立月经周期监测档案，78%中心未实施定期血红蛋白复查
- **围绝经期阶段**（45-55岁）：仅34%中心有针对性诊疗方案，但该阶段HMB发生率高达73%
- **妊娠期管理**：现行指南中仅有19%中心制定双联疗法（TXA+孕激素），但该方案可使流产率降低58%

4. **社会支持系统建设**
研究发现10%患者因月经过多导致学业/工作缺勤，但仅37%中心记录患者社会功能影响评估。建议：
- 推广经血卫生用品补贴计划（英国相关支出已达4.7亿英镑/年）
- 建立职场经期假制度（参考冰岛模式，使女性劳动参与率提升22%）
- 开发多语言版患者教育手册（当前仅65%中心提供本地化资料）

### 创新性解决方案
1. **数字化监测平台**
开发基于ISTH评分的智能随访系统，实现：
- 月经周期自动计算（经潮量日志AI分析）
- 铁缺乏预警（血清铁蛋白阈值动态调整）
- 联合门诊预约系统（整合妇科与血液科排班）

2. **社区嵌入式服务**
在HC设立"女性健康关怀站"，配置：
- 远程超声诊断设备（解决基层设备不足问题）
- 性激素替代疗法标准化制剂柜
- 社区药师铁剂补充指导服务

3. **多学科培训体系**
构建"1+3+N"培训模式：
- 1个核心轮转项目（妇科出血专科医师培养）
- 3类技能认证（ISTH评分、铁代谢管理、联合门诊操作）
- N个临床场景模拟（涵盖青春期、妊娠期、围绝经期等全周期管理）

### 研究局限性
1. 样本代表性：未纳入北方爱尔兰地区HC数据（覆盖全国HC的83%）
2. 测量工具局限：未采用SAMANTA量表进行社会心理影响评估（现有数据仅反映临床记录维度）
3. 时效性挑战：2025年政策调整后，部分中心诊疗流程尚未完全更新

### 未来研究方向
1. 开展跨国比较研究（重点分析北欧国家联合诊所模式）
2. 建立基于区块链的患者健康档案共享系统
3. 探索性激素替代疗法与生殖健康维护的平衡方案

本研究不仅揭示了英国GWBD诊疗体系的结构性缺陷，更通过定量分析（覆盖697例患者的临床数据）与定性研究（患者参与式访谈）相结合的方法，为全球出血性疾病女性患者管理提供了可复制的改进框架。其核心价值在于将生物医学指标（如BAT评分、铁蛋白水平）与社会心理维度（如职场适应力、家庭支持系统）纳入统一评估体系，这种整合性思维对慢性病管理具有重要借鉴意义。