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为探究静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗中毒性表皮坏死松解症（TEN）时血小板减少的情况，研究人员报告 1 例相关病例并进行文献回顾。结果显示 IVIg 治疗 TEN 有引发血小板减少的风险，这提示临床使用 IVIg 治疗 TEN 时应密切监测血小板计数。
在医学的神秘世界里，中毒性表皮坏死松解症（Toxic Epidermal Necrolysis，TEN）如同一个危险的 “杀手”，它是一种严重的皮肤超敏反应，多由药物引发。一旦发病，患者会出现高烧（体温≥38°C）、黏膜皮肤症状、多处红斑皮疹，甚至大面积皮肤剥落（剥落面积≥30% 体表）。更可怕的是，TEN 的死亡率高达 15 - 33%，对于老年患者和肾衰竭患者而言，死亡率更是居高不下。
面对 TEN 这个 “强敌”，医生们一直在寻找有效的治疗方法。静脉注射免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，IVIg）在类固醇治疗无效时被寄予厚望，它被认为可能降低 TEN 患者的死亡率。然而，一种罕见但危险的副作用 —— 血小板减少症，却悄然潜伏在 IVIg 的使用过程中。在以往的研究里，虽然在大疱性类天疱疮患者中发现过 IVIg 引发血小板减少的情况，但在 TEN 患者中却鲜有报道。正是在这样的背景下，来自日本金泽医科大学医院（Kanazawa Medical University Hospital）和金泽医科大学（Kanazawa Medical University）的研究人员，如 Yoshihiro Nishita、Masatoshi Taga 等，开展了一项极具意义的研究。他们通过报告 1 例 TEN 患者在接受 IVIg 治疗时出现血小板减少的病例，并回顾相关文献，试图揭开 IVIg 诱导血小板减少症在 TEN 患者中的神秘面纱。
这项研究意义非凡。它不仅让临床医生更加清楚地认识到 IVIg 治疗 TEN 时存在血小板减少的风险，还为后续进一步研究 IVIg 诱导血小板减少症的机制和影响因素奠定了基础。该研究成果发表在《Journal of Pharmaceutical Health Care and Sciences》上，为全球医学领域提供了重要的参考。
研究人员在研究过程中，主要采用了多种诊断技术和实验室检测方法。他们依据患者的临床症状和病理检查结果诊断疾病，如根据皮肤和黏膜的症状表现、表皮坏死面积等确定 TEN 和 Stevens - Johnson 综合征（SJS）的诊断；通过对颈部皮肤标本进行病理检查，观察表皮和真皮的病变情况。同时，利用各种实验室检测指标排查血小板减少的原因，如检测 FDP、PT - INR、抗凝血酶活性、狼疮抗凝物水平、抗心磷脂 β2 - 糖蛋白 I 复合物抗体、抗血小板因子 4 / 肝素抗体、抗核抗体、PR3 - ANCA、MPO - ANCA 以及血小板相关 IgG（PAIgG）等。
下面来详细看看研究结果：
- 病例介绍：一位 83 岁患有终末期肾衰竭且正在接受血液透析、同时患有中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤的男性患者，在服用 tirabrutinib 期间出现全身红斑。最初因怀疑是 tirabrutinib 或新冠病毒相关皮疹入院，入院后停用可疑药物并给予 Remdecivir 预防新冠重症。之后病情发展，从 SJS 进展为 TEN。在 TEN 治疗过程中，使用 IVIg（400 mg/kg/ 天，连续 5 天）后，患者血小板计数迅速下降。研究人员通过一系列检查，排除了多种可能导致血小板减少的疾病，如 EDTA 依赖性假性血小板减少症、DIC、APS、HIT、SLE、ANCA 相关性血管炎等，最终确诊为 IVIg 诱导的血小板减少症。经过治疗，患者血小板计数逐渐上升，皮肤和黏膜症状也逐渐改善。
- 讨论与结论：在该病例中，排除了其他可能导致血小板减少的因素，Naranjo 药物不良反应概率量表评估显示 IVIg 与血小板减少症之间存在可能的关联。与一般药物诱导的免疫性血小板减少症相比，IVIg 诱导的血小板减少症发病更快，通常在 IVIg 给药后约 10 天血小板计数开始上升，恢复时间与之前报道的 IVIg 诱导的血小板减少症病例相似。虽然其发病机制尚不清楚，但推测可能与 IVIg 和血小板表面糖蛋白反应形成 IgG - PLT 复合物有关，且自身免疫和炎症状态可能影响其发生。不过，该研究存在一定局限性，如未评估 ADAMTS13 活性，IgG - PLT 复合物的作用也不确定，且只是单病例报告。
综合研究结论和讨论部分，IVIg 诱导的血小板减少症在 TEN 治疗中虽然罕见，但不容忽视。临床医生在使用 IVIg 治疗 TEN 时，必须高度警惕血小板减少的风险，密切监测血小板计数，以便及时发现和处理可能出现的严重并发症。同时，该研究也为后续深入研究 IVIg 诱导血小板减少症的机制和预防措施提供了重要线索，期待未来能有更多研究进一步揭示这一现象，为 TEN 患者的治疗提供更安全有效的方案。
