美国退伍军人包涵体肌炎回顾性分析：来自退伍军人事务部企业数据仓库的初步发现

本刊推荐：针对包涵体肌ositis(IBM)这一缺乏FDA批准疗法的老年高发疾病，研究者通过VA CDW大数据平台，对732例退伍军人进行回顾性队列分析，首次揭示该人群存在显著种族差异（黑人占比22.1%）和惊人死亡率（诊断后2.2年达10%），并发现IBM与间质性肺病(ILD)/支气管扩张的显著关联，为这一难治性疾病的临床管理提供了重要流行病学依据。

　　包涵体肌炎(IBM)作为50岁以上人群最常见的特发性炎症性肌病(IIM)，目前尚无FDA批准的治疗方案，其疾病机制和自然病程仍存在大量未解之谜。更严峻的是，既往研究显示该病诊断后10年生存率仅24-36%，但相关数据多来自普通人群，对特定高危群体（如退伍军人）的系统研究仍属空白。美国匹兹堡退伍军人医疗中心的Vladimir M. Liarski团队首次利用退伍军人事务部企业数据仓库(VA CDW)这一国家级医疗数据库，开展了迄今为止规模最大、种族多样性最丰富的IBM退伍军人队列研究。

研究采用多模态数据分析技术：1) 通过ICD-9/10编码筛选2011-2021年间732例IBM患者，匹配1215例对照；2) 运用"ccoptimalmatch"R包进行年龄/性别/种族/随访时间的精准匹配；3) 采用"tidytext"和"tokenizers"包对胸部CT报告进行自然语言处理，量化ILD、支气管扩张等肺部病变；4) 通过Kaplan-Meier和Cox回归分析生存差异。

主要发现如下：

1. 人群特征：96.7%为男性，70.2%白人，22.1%黑人，平均诊断年龄48.4±8.7岁。与普通退伍军人相比，IBM患者中黑人比例显著更高(22.1% vs 17.3%)。
2. 合并症分析：IBM组糖尿病(49.5% vs 6.6%)、癌症(38.4% vs 2.8%)和吸烟史(23.2% vs 15.8%)发生率显著增高，最常见恶性肿瘤为前列腺癌和淋巴瘤。
3. 肺部病变：61.9%的IBM患者存在ILD（对照组48.4%），57.5%显示支气管扩张（对照组15.4%），且这种差异不能完全用吸烟解释。
4. 生存分析：IBM患者平均2.2年即达10%死亡率，而对照组需15年（HR=18.07, 95%CI 8.54-38.22）。年龄、糖尿病、癌症和ILD均为独立危险因素。

该研究首次系统描绘了退伍军人IBM人群的临床特征谱，揭示其远超普通人群的死亡率风险。特别值得注意的是，黑人退伍军人在IBM患者中的比例显著高于其在退伍军人总体中的构成比，这一发现为探索种族因素在IBM发病中的作用提供了新线索。研究还通过自然语言处理技术证实IBM与肺部并发症（尤其是支气管扩张）存在强关联，提示呼吸系统评估应纳入IBM常规管理。尽管受限于回顾性设计的固有缺陷（如无法确认IBM诊断的准确性），但这项基于真实世界大数据的研究为理解这一难治性疾病的自然史提供了重要参考，也为未来靶向治疗开发奠定了流行病学基础。