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为明确肿瘤伴皮肤肿胀硬化患者的病情,研究人员分析肺癌来源的颈部铠甲样硬癌病例,发现需考虑皮肤转移可能,早期活检很重要。
在医学的奇妙世界里,疾病常常以各种意想不到的形式出现,让医生们面临诸多挑战。铠甲样硬癌(Carcinoma en cuirasse)就是这样一种罕见且棘手的疾病,它大多时候与乳腺癌相关,很少会来源于像肺癌这样的其他内脏肿瘤。当患者出现皮肤肿胀、硬化的症状时,医生们往往容易陷入诊断困境,难以快速、准确地判断病因。如果不能及时发现潜在的皮肤转移,很可能导致误诊或漏诊,耽误患者的治疗时机,严重影响患者的预后。
为了解决这些难题,来自贵州省贵阳市贵黔国际总医院皮肤科的研究人员 Yue Lin、Shulan Zhou 和 Wei He 开展了一项关于颈部铠甲样硬癌临床病理诊断的研究。他们深入剖析了 1 例罕见的肺癌来源的颈部铠甲样硬癌病例,为临床诊断和治疗提供了重要的参考依据。该研究成果发表在《Diagnostic Pathology》杂志上。
研究人员主要运用了以下几种关键技术方法:首先,对患者进行了全面的辅助检查,包括颈部皮肤超声、CT 和 MRI 扫描,以观察皮肤及皮下组织的形态变化;其次,对颈部皮肤进行组织病理学分析,观察皮肤组织的微观结构改变;最后,采用免疫组化技术,检测相关蛋白的表达情况,从而确定肿瘤细胞的来源。
研究结果如下:
- 病例介绍:一名 51 岁男性,2 年前被诊断为肺腺癌(右肺 III 期腺癌),并接受了手术、化疗和靶向联合治疗(贝伐单抗 + 培美曲塞 + 卡铂)。此次因面部和颈部肿胀、硬化伴吞咽困难 6 个月就诊。患者颈部皮肤质地坚硬如皮革,表面有淡红色斑块,颈部活动受限。颈部皮肤超声显示颈前区皮下软组织增厚、回声不均匀,结构紊乱,部分区域呈 “裂隙样” 改变,各肌间隙筋膜增厚且回声增强。CT 和 MRI 扫描显示颈部和颌面区皮下软组织肿胀,双侧颈部肌肉有斑片状强化,边界不清,受累区域的肌间间隔增厚并强化。颈部皮肤组织病理学分析显示真皮层胶原纤维间隙增宽,有弥漫性粘蛋白沉积,还观察到形态异常的细胞浸润真皮。免疫组化结果显示 CK(+)、CK7(+)、TTF - 1(+)、Napsin A(+)、Ki - 67(40%+)。最终,患者被诊断为肺癌来源的铠甲样硬癌,并转至肿瘤科进一步治疗。但遗憾的是,患者 3 个月后因经济原因放弃治疗,随访 1 年后死亡。
- 讨论:皮肤转移性癌是指皮肤外的原发性恶性肿瘤通过血管、淋巴管或直接经组织间隙扩散至邻近皮肤,有时也可继发于手术种植。肺癌皮肤转移的发生率在 1% - 12% 之间,在男性中,肺癌是与皮肤转移相关的首要原发性恶性肿瘤。恶性肿瘤皮肤转移主要有结节型、硬皮病样(铠甲样硬癌)和炎症型三种形式。铠甲样硬癌表现为皮肤弥漫性增厚、硬化,较为罕见,容易与放疗后硬斑病、炎症性乳腺癌、放射性皮炎等混淆。其发病机制尚不明确,推测可能与多效生长因子(pleiotrophin)激活基质成纤维细胞、基因突变、免疫系统异常及多种生长因子的影响有关。组织学上,该肿瘤组织类似纤维化,肿瘤细胞呈 “印度列兵样” 排列,易误诊,因此免疫组化对于准确诊断至关重要。由于其致密的纤维化基质和减少的血管,全身化疗药物难以达到有效浓度,对化疗耐药性高。皮肤转移表明疾病进展至晚期,预后较差,肺癌伴皮肤转移患者的中位生存时间仅 3 个月。
研究结论和讨论部分具有重要意义:对于临床医生而言,在面对肿瘤患者出现皮肤肿胀和硬化的症状时,无论原发性肿瘤部位与皮肤的距离远近,都必须高度警惕皮肤转移性癌的可能。早期进行皮肤活检是避免误诊和漏诊的关键,有助于及时开展恰当的临床干预,为患者争取更好的治疗机会和预后。这一研究成果提醒临床医生在诊断过程中要保持高度的警惕性,重视皮肤症状,规范诊断流程,为患者提供更精准的医疗服务。同时,也为后续针对铠甲样硬癌的研究提供了宝贵的临床案例和参考依据,有望推动相关领域的进一步探索和发展。