婴儿川崎病合并室上性心动过速：首例急性期病例报告及心律失常并发症的系统回顾

本期推荐：川崎病(KD)罕见心律失常并发症的突破性发现。中国团队首次报道急性期KD合并室上性心动过速(SVT)病例，通过IVIG+激素联合治疗成功控制炎症与心律失常。研究系统回顾全球17例KD相关心律失常病例，揭示心肌炎症、缺血与传导系统损伤的关联，为KD患者急性期心电监测和慢性期个性化随访提供重要依据。

　　

川崎病(KD)作为儿童获得性心脏病的主要病因，其冠状动脉并发症已广受关注，但心律失常这一潜在致命并发症却长期被忽视。现有文献显示，KD相关心律失常多发生在亚急性期和慢性期，急性期病例极其罕见。更令人担忧的是，全球仅17例散在报道中，室上性心动过速(SVT)仅占2例，且发病机制尚未阐明。这一认知空白可能导致临床漏诊，特别是当心律失常作为KD首发症状出现时。

四川大学华西第二医院儿科心血管团队在《Pediatric Rheumatology》发表的重要研究，首次报道了6月龄男性婴儿在KD急性期发生房室折返性心动过速(AVRT)的典型案例。该患儿在发热第6天出现典型KD症状，心电图显示心率达219次/分，RP间期<PR间期(93ms)，伴aVR和II导联逆行P'波，确诊为SVT。研究团队创新性地采用IVIG(2g/kg)+甲基强的松龙(2mg/kg bid)联合方案，在未使用抗心律失常药物情况下，仅1小时即实现窦律转复。值得注意的是，该病例同时存在左冠状动脉瘤(Z-score=3.27)和IVIG耐药等高风险特征，为理解炎症负荷与心律失常的关联提供了理想模型。

关键技术方法包括：1)多模态心脏评估(超声心动图测量冠状动脉Z值、连续ECG监测)；2)炎症标志物动态监测(WBC 16.6×10⁹/L, CRP 55.5mg/L)；3)排除诊断策略(呼吸道病原体检测、MIS-C鉴别)；4)治疗反应性评估(IVIG疗效的48小时观察窗)；5)长期随访方案(1年内4次心电及超声复查)。

研究结果部分，"背景"章节通过文献荟萃揭示：70.6%(12/17)KD相关心律失常发生在慢性期，仅5.9%(1/17)见于急性期。机制上，病理学研究显示急性期可见窦房结水肿而未见坏死，亚急性期则出现传导细胞广泛变性，这与冠状动脉内皮功能障碍共同构成心律失常基础。"病例展示"章节详细记录：患儿ALT 280U/L、AST 231U/L提示严重炎症状态，LCA 2.7mm(Z=3.27)的动脉瘤与SVT同步出现，支持"炎症-缺血-电重构"的级联反应假说。特别值得注意的是，在未使用腺苷等药物情况下，单纯抗炎治疗即终止心动过速，为临床决策提供新思路。

"讨论"部分提出三重突破性见解：首先，急性期心律失常可能预示冠状动脉瘤风险，本病例LAD Z-score=2.01即印证此点；其次，IVIG耐药、肝损伤与SVT的共存，提示全身炎症反应程度与心脏传导系统受累正相关；最后，基于17例系统回顾发现，即使冠状动脉病变消退的KD患者，慢性期仍可能因心肌纤维化发生恶性心律失常。Fujiwara等经典研究被引用佐证：KD急性期传导系统水肿可进展为亚急性期纤维化，这解释了为何部分患者远期仍需植入式除颤器。

该研究具有重要临床转化价值：1)确立KD急性期心电监测新标准，建议对IVIG耐药、冠状动脉扩张者持续心电监护；2)提出"双时相干预"理念——急性期控制炎症预防电重构，慢性期通过运动负荷试验筛查隐匿性心律失常；3)首次证实SVT可作为KD急性期首发表现，修正了传统认为心律失常仅见于慢性期的认知。研究团队特别强调，对Z-score≥5的冠状动脉瘤患者，应加强Holter监测和心肌灌注评估，这对改善KD患者长期预后具有里程碑意义。