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为解决房室旁道相关心律失常易误诊、诊疗难的问题，兰州大学第二医院的研究人员开展具有 Mahaim 纤维特征的左侧房室旁道研究。结果发现其可致逆向型 AVRT 且易误诊。该研究为临床诊疗提供新思路，值得科研读者一读。
兰州大学第二医院（Lanzhou University Second Hospital）心内科的研究人员景景?韩（Jingjing Han）、若文?袁（Ruowen Yuan）、嘉政?李（Jiazheng Li）、志亮?魏（Zhiliang Wei）以及彭?常（Peng Chang）在《BMC 心血管疾病》（BMC Cardiovascular Disorders）期刊上发表了一篇名为《具有 Mahaim 纤维特征的左侧房室旁道：1 例罕见病例报告》（Left atrioventricular accessory pathway with Mahaim fiber characteristics: a rare case report）的论文。这篇论文在心血管疾病研究领域意义重大，它为临床上罕见的房室旁道相关心律失常的诊断和治疗提供了宝贵的案例参考，有助于提高心血管医生对这类疾病的认识和诊疗水平。
一、摘要解读
这篇论文报道了 1 例 13 岁男性患者，该患者在心悸发作时被当地医院误诊为室性心动过速（Ventricular Tachycardia，VT） 。当时心电图（Electrocardiogram，ECG）显示宽 QRS 波心动过速，心悸终止后的心电图处于窦性心律正常范围。研究人员通过心内电生理研究证实患者存在具有 Mahaim 纤维特征的左侧前游离壁房室旁道（Accessory Pathway，AP） ，宽 QRS 波心动过速为逆向型房室折返性心动过速（Antidromic Atrioventricular Re-entrant Tachycardia，AVRT）。随后，研究人员采用导管射频消融术对患者进行治疗，成功消除了心动过速。通过对比手术前后的心电图，观察到了心室预激波的隐匿表现。经过半年随访，患者病情未复发。
二、研究背景
在心血管疾病领域，逆向型房室折返性心动过速（AVRT）是一种临床上较为罕见的宽 QRS 波心动过速，极易被误诊为室性心动过速（VT）。正常情况下，心脏的电信号通过房室结（Atrioventricular Node，AVN）有序传导，使心脏有规律地跳动。然而，当存在房室旁道（AP）时，电信号就可能通过旁道进行异常传导，从而引发心律失常。
Mahaim 纤维（Mahaim Fiber）是一种特殊的房室旁道，1941 年由 Mahaim 和 Winston 首次描述。它主要起源于右心房游离壁，具有独特的前传递减传导（类似于房室结传导特性），且通常缺乏逆向传导。正常窦性心律时，其在体表心电图上可不出现或仅出现轻微的心室预激表现。当这种纤维参与心电传导时，可导致逆向型房室折返性心动过速，即通过 Mahaim 纤维前传，经房室结和正常房室传导系统或另一条旁道逆传，引发持续性预激性心动过速。这是一种罕见的宽 QRS 波心动过速类型，临床诊断难度较大。
更为棘手的是，Mahaim 纤维在临床上本身就极为罕见，且大多出现在右侧。而具有 Mahaim 纤维特征的左侧房室旁道则更为罕见，尤其是连接左心房和左心室的旁道。在诊断这类疾病时，常规的 12 导联心电图在窦性心律下可能无法发现异常，多数鉴别宽 QRS 波心动过速的方法也容易将其误诊为室性心动过速。例如，根据 Jastrzebski M 在 2016 年提出的 VT 评分，66% 的室性心动过速评分≥3，该评分对室性心动过速的诊断特异性高达 99.6%；33% 的室性心动过速评分≥4，特异性为 100%。但在本病例中，患者 VT 评分虽为 4，却并非室性心动过速。因此，准确诊断这类疾病面临着巨大挑战，需要深入研究和探索。
三、研究方法
研究人员对该 13 岁男性患者进行了全面的检查和评估。入院后，先进行了常规的血液检查、血液生化检查、胸部 X 光、心脏超声以及心电图检查，结果均未发现明显异常。
随后，进行了关键的心内电生理研究。通过将 4 极电极经右股静脉插入右心室（Right Ventricle，RV），10 极电极插入冠状窦（Coronary Sinus，CS） ，对心脏进行不同方式的电刺激。具体包括右心室分级递增刺激（S1S1） 、心房分级递增刺激（S1S1）以及心房程序刺激（S1S1，400 ms；S1S2，350 ms；步长， - 10 ms）。在刺激过程中，密切观察心电图的变化以及心脏各部位的电活动情况，以此来判断旁道的位置、传导特性等关键信息。
在确定旁道位置后，进行了导管射频消融治疗。先经右股静脉穿刺，将消融导管送至右心房，再穿过房间隔到达左心房，在恒定配对间期心房刺激（S1S2 400/250 ms）下寻找旁道的心房插入点，对二尖瓣左前部进行反复标记。由于首次消融出现旁道反复恢复以及短暂性右束支传导阻滞（Right Bundle Branch Block，RBBB）等情况，随后又穿刺右股动脉，将消融电极逆行放置到二尖瓣环，在心房 S1 - S2 刺激下进行标测，最终成功消融旁道。
四、研究结果
- 心内电生理研究结果：在右心室分级递增刺激时，当刺激周长为 300 ms 时，逆行心房波呈向心性激动并出现文氏传导，280 ms 时心室和心房呈 2:1 传导。进行心房分级递增刺激时，当刺激间期小于 350 ms 时，体表心电图开始出现心室预激图形；刺激间期小于 300 ms 时，体表心电图 QRS 波呈现明显的心室预激，且与临床心动过速时的 12 导联心电图一致，心室（V）激动波在冠状窦电极上呈左偏心分布，V 波最早出现在 CSD - 2 电极处。随着 S1S1 间期缩短，房室（A - V）间期逐渐延长，当刺激间期缩短至 230 ms 时，前传旁道出现文氏传导。在心房程序刺激中，当 S1S2 缩短至 260 ms 时，QRS 波出现心室预激图形，V 波最早出现在 CSD - 2 电极处，当 S2 缩短至 210 ms 时停止刺激，此过程中 S2 - R 间期逐渐增加。综合这些结果表明，患者存在左侧前游离壁旁道，该旁道在心室刺激时不发生逆向传导，在心房起搏时表现为前传递减传导。
- 消融结果：首次经右股静脉途径消融时，虽尝试用 40 W 能量模式放电阻断旁道，但旁道反复恢复，还出现了短暂性右束支传导阻滞。改为经右股动脉途径，将消融电极逆行放置到二尖瓣环进行标测。当刺激间期降至 210 ms 时，房室结前传进入不应期，激动完全通过旁道传导，诱发规则的宽 QRS 心动过速，此时体表心电图与之前临床发作时一致。在二尖瓣环约 1 点位置标测到最早的 V 波，消融导管的 V 波比体表心电图 delta 波起始早约 47 ms，消融电极上记录到的最短 AV 间期为 80 ms 。采用 40 W 能量模式放电 5 s 后，房室传导中断，心动过速终止。随后继续巩固放电消融 120 s，观察 10 min 后再次进行系统电生理研究，未发现心室预激或其他异常，30 min 后未再复发，遂移除电极和鞘管。
- 心电图变化结果：对比消融前后的心电图，发现存在细微差异。消融前，I 导联 QRS 波呈 RS 型，消融后变为 R 型，S 波消失且 R 波振幅增加；aVL 导联消融前为 QS 型，消融后变为 qr 型。此外，II、III、aVF 以及 V1 - V6 导联的 R 波振幅降低，aVR 导联的 Q 波振幅减小。向量心电图（Vectorcardiogram，VCG）显示，消融后 QRS 向量环的中末向量指向左下后区域的数量比消融前减少。这些变化提示左侧前旁道参与了消融前 QRS 波的形成，且心室预激并非出现在 QRS 波起始，而是在 QRS 波末端。
五、研究结论与讨论
本研究通过对这例罕见的具有 Mahaim 纤维特征的左侧房室旁道病例的详细分析，得出了一系列重要结论。首先，该病例表明，具有 Mahaim 纤维特征的左侧房室旁道可导致逆向型房室折返性心动过速，且在窦性心律时体表心电图可能无明显异常，这大大增加了诊断的难度。其次，常规的鉴别宽 QRS 波心动过速的方法，如 Brugada 四步法、aVR 导联四步法等，以及 VT 评分等，都可能将此类心动过速误诊为室性心动过速，这警示临床医生在诊断时不能仅依赖这些方法，需要更加谨慎。
在治疗方面，导管射频消融术是一种有效的治疗手段，但在消融过程中可能会出现一些并发症，如本病例中的短暂性右束支传导阻滞。不过，通过仔细的电生理研究和精准的标测，可以成功消融旁道，消除心动过速。此外，研究还发现，虽然该患者在消融过程中未对希氏束（His Bundle）进行标测，但并未影响诊断和治疗结果。
从临床意义来看，这篇论文为心血管领域的医生提供了宝贵的经验。Mahaim 纤维作为一种独特的房室旁道，其心电图和心脏电生理特征较为特殊，在临床实践中非常罕见，尤其是左侧 Mahaim 纤维的报道更是稀少。本病例报告有助于提高临床医生对 Mahaim 纤维的认识，促使他们在遇到类似病例时能够考虑到这种特殊情况，从而让这些罕见病患者得到及时准确的诊断和治疗。
然而，目前对于这类疾病的研究还相对有限，仍需要更多的病例来深入研究其心脏电生理特征，进一步探索左侧房室 Mahaim 纤维的奥秘，以便更好地理解和治疗这类罕见的心血管疾病。这不仅能够为临床实践提供更坚实的理论基础，还可能推动心血管疾病诊疗技术的不断进步，为更多患者带来健康的希望。
