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为解决儿童主动脉夹层诊断和治疗难题，研究人员开展 3 岁患儿 Stanford A 主动脉夹层病例研究。结果显示手术成功修复且患儿恢复良好。该研究为同类病症治疗提供宝贵经验，值得科研读者一读。
在医学的广阔领域中，儿童主动脉夹层（aortic dissection）是一种极为罕见的病症。它就像隐藏在身体里的一颗 “定时炸弹”，随时可能带来严重危害。一般来说，这种病症与一些诱发因素密切相关，比如结缔组织疾病、先天性心脏病以及全身性动脉高血压等。
目前，关于儿童主动脉夹层的研究还存在不少问题。一方面，由于病例稀少，医生们对它的认识还不够深入，在诊断和治疗方面都面临着巨大挑战。很多时候，症状不典型，容易被误诊或者漏诊。另一方面，对于那些有先天性心脏疾病的儿童，他们患主动脉夹层的风险到底有多大，怎样才能更有效地进行预防和监测，这些问题都亟待解决。为了更深入地了解儿童主动脉夹层，探索更好的治疗方案，来自 作者[第一作者单位] 的研究人员开展了相关研究，并在《Journal of Cardiothoracic Surgery》期刊上发表了题为《A case of subacute Stanford A aortic dissection in a 3-year-old pediatric patient: successful repair and 6-month follow-up》的论文 。研究人员通过对这一特殊病例的详细研究，成功修复了患儿的病症，并且在术后 6 个月的随访中，发现患儿恢复良好。这一成果为今后类似病例的治疗提供了宝贵的经验，也为医学领域对儿童主动脉夹层的研究开辟了新的思路。
在这项研究中，研究人员主要运用了影像学检查和手术治疗这两种关键技术方法。通过超声心动图（echocardiogram）和 CT 血管造影（CT angiography）等影像学检查，清晰地观察到患儿主动脉的病变情况，为诊断提供了重要依据。在确定病情后，研究人员采用了手术治疗，通过一系列精细的操作，对患儿的主动脉进行修复。
下面我们来详细看看研究结果。
病例介绍
研究人员遇到了一位 3 岁的小女孩，她的病史可不简单。她患有主动脉瓣二叶式畸形（bicuspid aortic valve）、严重主动脉瓣狭窄（critical aortic valve stenosis）、主动脉弓发育不全（hypoplasia of the aortic arch）、主动脉缩窄（coarctation of the aorta）、膜周部室间隔缺损（perimembranous ventricular septal defect）以及动脉导管未闭（patent ductus arteriosus）。从她很小的时候起，就经历了多次手术。23 天大时，她接受了主动脉瓣球囊扩张术，用一个 6mm x 20mm 的迷你 Tyshak 球囊进行扩张，术后还残留 30mmHg 的压力梯度。6 天后，又进行了升主动脉和主动脉弓重建手术，同时进行了主动脉瓣成形术和肺动脉环扎术，来处理心脏存在的左向右分流问题。
1 年后，超声心动图随访发现主动脉弓处再次出现缩窄，于是医生们又为她进行了主动脉弓重建手术，移除了肺动脉环扎带，并用心包补片关闭了室间隔缺损。
然而，在之后的 12 个月里，小女孩没有进行机构随访。再次来到医院时，她出现了不典型胸痛、发声困难、声音嘶哑等症状，心功能分级也在恶化。因为她复杂的病史，医生们让她住院进行详细检查。胸部 X 光检查发现她的纵隔明显增宽，心胸比达到了 0.65。
接着，超声心动图检查显示，她的主动脉瓣发育异常，呈二叶式开放，升主动脉严重扩张。测量数据显示，主动脉根部为 16mm（Z 评分 + 0.13），窦管交界为 20mm，升主动脉近端为 15mm（Z 评分 + 0.63），还有一个明显的升主动脉瘤，大小为 40×70mm，内部有血栓形成区域和自发显影。
胸部血管造影检查则发现，在瓣膜平面上方 40mm 处有一个直径 16mm 的内膜撕裂孔（属于 Stanford A 型主动脉夹层），假腔灌注形成了一个 53×40×70mm 的囊状动脉瘤扩张。这个动脉瘤还压迫了肺动脉、左主支气管和左上叶支气管，出现了气体潴留的迹象。
在明确诊断后，医生们决定为小女孩进行手术矫正。手术过程十分复杂且精细，在颈动脉和右颈内静脉处进行颈部动脉插管，启动体外循环并将体温冷却至 20oC。切开动脉瘤囊，暴露升主动脉，进行顺行心肌停搏和脑灌注，切除动脉瘤和夹层区域，将主动脉壁送去做病理研究，校准二叶式主动脉瓣，用一个 22mm 的冠状动脉上涤纶管重建升主动脉，采用岛状技术与主动脉弓近端和远端进行吻合。手术成功完成，术后小女孩的脑循环和总血流逐渐恢复正常，体外循环顺利结束，胸骨也成功关闭。病理活检显示主动脉中膜有弥漫性间质退行性改变。
经过医学遗传学评估，小女孩并没有出现综合征表型，外显子组测序及拷贝数变异检测结果均为阴性。在儿科心脏病学的随访过程中，超声心动图显示升主动脉已用 22mm 涤纶管成功重建，升主动脉最大压力梯度为 16mmHg，平均压力梯度为 8mmHg，降主动脉呈搏动性血流，无狭窄现象。心脏双心室功能良好，没有出现心室腔扩张，仅有轻度心室肥厚。在专科和药物治疗的持续随访 6 个月中，小女孩的情况稳定。
讨论
主动脉夹层和动脉瘤在儿童患者中非常罕见，通常与一些易患因素有关，就像这个小女孩的病例所展示的，左心室流出道和主动脉的结构性心脏病变是重要的诱发因素。研究发现，患有主动脉瓣二叶式畸形的儿童，发生进行性主动脉扩张和 Stanford A 型主动脉夹层的风险比普通人群更高。
一般来说，主动脉夹层的典型表现是急性发作，患者会突然出现剧烈的、像撕裂一样的胸痛或腹痛，同时脉搏和血压也会发生变化。在胸部 X 光等影像学检查中，纵隔增宽是一个重要的线索，一旦发现，就需要通过超声心动图和血管造影等进一步确认。但这个小女孩的病情发展比较特殊，属于亚急性，症状不典型，所以医生们的高度怀疑和警惕对于明确诊断至关重要。而且，对于有这种疾病倾向的患者，还需要关注是否会再次发生夹层以及新动脉瘤形成的可能性，这对于制定常规临床随访计划非常关键。
在以往的大型儿科主动脉夹层研究中，比如 KID 主动脉夹层队列研究和 Fikar 等人的研究，患者发病的平均年龄在 15 到 17 岁，并且男性居多。像这个小女孩这样 5 岁以下的儿童患者，尤其是女性患者，病例非常少。另外，在一些研究中发现，急性主动脉夹层和动脉瘤的病例可能提示家族遗传倾向，因为主动脉中层病变可能存在家族遗传易感性。
对于 Stanford A 型主动脉夹层，由于存在破裂、心脏压塞和心肌缺血等致命并发症的风险，必须进行紧急手术治疗。近年来，随着手术技术的不断进步，选择性灌注和低温技术的应用，无论是成人还是儿童患者，手术的发病率和死亡率都有所下降。
研究结论和讨论
通过这个 3 岁女孩的病例，研究人员成功地展示了对亚急性 Stanford A 型主动脉夹层患儿的完整治疗过程，从诊断到手术修复，再到术后的随访，整个过程都非常成功，患儿术后恢复情况良好。这一病例为医学领域提供了一个宝贵的参考，让医生们更加深入地了解了儿童主动脉夹层的发病机制、诊断方法和治疗策略。
它的重要意义在于，为今后类似病例的治疗提供了实际的操作范例。医生们可以借鉴这个病例中的诊断思路和手术方法，在遇到相似情况时，更快速、准确地做出诊断，并制定出合理的治疗方案。同时，也提醒医生们要重视对有先天性心脏疾病儿童的长期随访，及时发现潜在的主动脉病变风险。此外，对于那些有主动脉夹层家族史的家庭，这个病例也敲响了警钟，提示他们要加强对家庭成员的健康监测，早期发现可能存在的遗传隐患。总之，这项研究成果为儿童主动脉夹层的临床治疗和研究带来了新的希望，推动了医学领域在这一罕见病症上的进步。
