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为探究 mtDNA 相关疾病中 mtDNA 分布和分离问题导致的线粒体功能障碍，文章聚焦于控制核仁（nucleoid）定位的机制研究。研究发现嵴重塑等可调控 nucleoid 运输。这对理解线粒体疾病和衰老机制意义重大，值得科研读者一读。
重点内容
- “影响范围” 理论提出，线粒体 DNA（mtDNA）在局部为线粒体内膜（IMM）提供蛋白质。
- 特殊组织中受损线粒体 DNA 的分离缺陷是线粒体疾病和衰老的一个标志。
- 嵴构成了阻碍线粒体拟核重新定位的屏障。
- 线粒体拟核运输事件主要归因于线粒体重塑和嵴的动态变化。
- 一个跨越线粒体两层膜和线粒体外部成分的跨区室分子轴可能调节线粒体拟核运输。
摘要
线粒体拥有自身的 DNA（mtDNA）。根据 “影响范围” 理论，线粒体 DNA 编码氧化磷酸化（OXPHOS）系统的关键蛋白质，并在局部将其输送至周围的线粒体内膜（IMM）。线粒体 DNA 被压缩成线粒体拟核，线粒体拟核与线粒体内膜相连，并分布于整个线粒体网络中。在细胞分裂过程中，部分线粒体拟核亚群在线粒体内具有独特的定位，其正确定位与线粒体 DNA 的分离和选择性降解相关。这篇观点文章聚焦于不同的机制，这些机制可以通过嵴重塑，或涉及线粒体膜和线粒体外部元件的跨区室驱动机制，经由线粒体内运输来控制线粒体拟核的定位。了解线粒体拟核运输有望让我们深入认识在存在线粒体 DNA 分布和分离问题的疾病中，线粒体功能障碍的情况。
