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为解决犬 SIT 临床信息有限的问题,研究人员开展对患 SIT、EHPSS 及 CVC 奇静脉延续犬的研究。结果发现 CT 对诊断 SIT 有效,且术后犬状况良好。推荐阅读,可助您了解此类罕见病例的诊疗及研究意义。
在动物的世界里,身体内部器官的排列通常遵循一定的规律。正常情况下,内脏的排列方式被称为正位(situs solitus) ,就好像每一个器官都有自己固定的 “小窝”,安安静静地待在该待的地方。然而,大自然偶尔也会 “调皮” 一下,有一种内脏排列状态,就像是照镜子一样,所有器官的位置都和正常情况相反,这种现象被称为完全性内脏转位(situs inversus totalis,SIT) 。在 SIT 中,如果只是部分胸腹部器官位置反转,叫部分性内脏转位(situs inversus partialis,SIP) 。
SIT 是一种极其罕见的现象,在人类医学领域,每 10000 个活产婴儿中大约只有 0.3 个会出现这种情况。在兽医领域,相关研究就更少了,目前仅有 11 只狗和 1 只猫被报道过患有 SIT,而且临床环境中准确的发病率还不清楚。更麻烦的是,SIT 常常和先天性畸形 “纠缠” 在一起,比如血管异常。像下腔静脉(CVC) 中断和奇静脉延续、肝外门体分流(EHPSS) 等,这些异常情况会给诊断和治疗带来极大的挑战。
以前,虽然有一些关于动物 SIT 的报道,但大多只是简单提及,对于 SIT 动物手术治疗后的长期过程,尤其是在术前使用计算机断层扫描(CT) 明确诊断后的情况,几乎没有兽医文献进行详细描述。这就好比在黑暗中摸索,医生们面对患有 SIT 的动物患者时,缺乏足够的信息来制定最佳的治疗方案。
为了填补这些知识空白,更好地了解 SIT 动物的病情,作者[第一作者单位] 的研究人员在《BMC Veterinary Research》期刊上发表了一篇名为《Situs inversus totalis with extrahepatic portosystemic shunt and azygos continuation of the caudal vena cava in a dog: A case report》的论文。这项研究通过对一只患有 SIT、EHPSS 和 CVC 奇静脉延续的狗进行详细研究,为我们揭开了这类疾病的神秘面纱,研究发现 CT 在检测 SIT 和相关血管异常方面非常有效,为准确诊断和制定手术方案提供了重要依据,这对于今后治疗患有类似疾病的动物具有重要的指导意义。
在这项研究中,研究人员主要用到了两种关键技术方法。首先是 CT 检查,通过给麻醉后的狗狗进行 CT 扫描,能够清晰地看到狗狗胸腔和腹腔内器官和血管的位置及形态,帮助判断是否存在异常。另一种是手术探查,在手术过程中,医生直接观察狗狗腹腔内器官的实际位置,还进行了术中肠系膜门静脉造影(IOMP) ,进一步了解血管的情况。这两种方法相互配合,为研究提供了丰富的信息。
下面让我们走进这只小狗的 “就医故事”,看看研究人员都有哪些重要发现。这只 4 个月大的雌性柴犬,体重 3.7kg,被主人带到医院时,没什么精神,还出现了一些神经症状。在转诊医院检查时,发现它的总胆汁酸(TBA) 水平很高,于是进行了饮食管理和服用乳果糖治疗。10 天后,这只柴犬被转诊到研究人员所在的医院。
研究人员对它进行了全面的检查。一般体格检查没有发现明显的神经异常,但血液检查却发现了不少问题,血清中的总蛋白、白蛋白、葡萄糖、血尿素氮和总胆固醇等指标都不正常,凝血功能也有异常,活化部分凝血活酶时间(APTT) 延长,抗凝血酶 III 活性(AT III) 较低。X 射线检查发现它有微肝炎和右位心,因为柴犬检查时不安分,所以没有进行超声检查,心电图显示它是正常窦性心律,但电轴右偏。
为了更清楚地了解柴犬体内的情况,研究人员给它做了增强 CT。这一看,发现了大问题!柴犬胸腔内的肺叶和心血管系统完全反转,腹腔内的器官和血管系统也全部反转,还存在门腔分流(EHPSS) 和 CVC 奇静脉延续。根据这些检查结果,研究人员决定为柴犬进行手术,减少 EHPSS 的分流。
手术前,研究人员给柴犬进行了一系列准备,打了多种药物,还输了血来增强止血功能。手术过程中,医生打开柴犬的腹腔,发现除了直肠,其他腹部器官的位置都颠倒了。肝脏的右外侧叶萎缩,肝肾韧带缺失,还发现了多脾症。医生们小心地找到门腔分流血管,测量了门静脉压力,还进行了 IOMP,观察异常血流情况。最后,用尼龙缝线对分流血管进行了部分结扎,还取了肝脏组织进行病理检查,同时做了卵巢子宫切除术,手术很成功,柴犬麻醉苏醒后恢复得也不错,6 天后就出院了。肝脏病理检查发现,它的门静脉系统血管发育不良,肝小叶结构不规则,肝细胞还有轻度萎缩。
第一次手术后 97 天,柴犬回医院复查,血液检查结果显示之前异常的指标都有所改善。增强 CT 检查发现分流血管变窄,肝内门静脉分支也有了发展。于是,在第一次手术后 116 天,柴犬又进行了第二次手术,这次是为了完全阻断分流血管。手术过程很顺利,柴犬第二次住院期间状态也很好,6 天后就出院了。13 天后复查,柴犬各项指标都正常,TBA 水平也在正常范围内。到研究结束时,距离第二次手术已经过去了大约 6 年,这只柴犬不用吃任何药物,身体状况依然良好。
在讨论和结论部分,研究人员对整个研究进行了深入分析。SIT 在人和动物中都非常罕见,虽然目前还不清楚 SIT、EHPSS 和 CVC 奇静脉延续之间确切的因果关系,但它们很可能相互影响。在这只柴犬的病例中,正是因为 EHPSS 导致的临床症状,才促使研究人员进行了治疗干预。
CT 在诊断 SIT 和 EHPSS 方面发挥了巨大的作用。它就像医生的 “透视眼”,能够清楚地看到体内器官和血管的异常,帮助医生确定手术方案,让原本复杂危险的手术变得更安全。同时,研究还发现,除了 SIT,这只柴犬还有一些门静脉形态的异常,比如有些血管在 CT 上很难辨认,这些异常可能和 SIT 同时出现,这也说明仅仅依靠 CT 可能无法发现所有异常,还需要结合手术中的观察和检查。
此外,SIT 有时会和一些呼吸道疾病相关,比如 Kartagener 综合征(KS) ,它是原发性纤毛运动障碍(PCD) 的一种亚型。在人类中,大约 20 - 25% 的 SIT 患者会患有 KS,但这只柴犬并没有出现 KS 的临床症状。这也让研究人员意识到,虽然 SIT 和这些疾病有一定关联,但具体情况还需要进一步研究。
这项研究的意义重大。它为兽医临床诊断和治疗 SIT 动物提供了宝贵的经验,让医生们在面对这类罕见疾病时不再那么迷茫。通过详细的病例报告,研究人员证明了 CT 在诊断 SIT 和相关血管异常方面的有效性,也让大家了解到手术治疗这类疾病的可行性和长期效果。这不仅有助于提高动物的健康水平,也为今后研究 SIT 的发病机制和遗传因素奠定了基础,说不定未来还能找到预防和更好治疗这类疾病的方法呢!