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本文介绍了一例罕见的颌骨肌周细胞瘤(Myopericytoma)病例,探讨了其临床表现、影像学特征、病理诊断及治疗方案,强调了对该病种的认识和临床监测的重要性。
肌周细胞瘤(Myopericytoma)是一种罕见的良性肿瘤,通常发生在四肢的皮下组织和浅表软组织中,而在口腔颌面区域的病例极为少见。本文报道了一例发生在36岁白人女性左颌骨的肌周细胞瘤病例,患者表现为突发的疼痛和感觉异常。通过临床检查、影像学检查(包括全景放射摄影、CT和MRI)以及病理活检,最终确诊为肌周细胞瘤。手术切除后,患者恢复良好,术后6个月随访未见复发。本研究强调了对这种罕见肿瘤的认识和密切监测的重要性,为临床医生提供了诊断和治疗此类病例的参考。
研究背景
肌周细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,起源于平滑肌细胞,通常发生在四肢的皮下组织和浅表软组织中。根据2020年世界卫生组织(WHO)软组织肿瘤分类,肌周细胞瘤被归类为具有独特血管周围模式的病变。尽管其在四肢和头颈部较为常见,但在口腔颌面区域的病例极为罕见,文献中仅报道了少数几例。这种肿瘤通常表现为无痛性肿块,生长缓慢,且多数为良性。然而,由于其罕见性和对临床表现的不熟悉,诊断和治疗往往面临挑战。
研究方法
本研究通过临床检查、影像学检查(包括全景放射摄影、CT和MRI)以及病理活检等方法对一例罕见的颌骨肌周细胞瘤病例进行了详细分析。患者为36岁白人女性,主诉左颌骨疼痛和感觉异常。通过影像学检查发现左颌骨第一前磨牙至第一磨牙区域存在一个边界清晰的单房性透光性病变,MRI显示病变与周围组织相比呈相对高信号。病理活检结果显示,该病变由散在的、轻度扩张的毛细血管组成,周围伴有黏液样基质和成熟脂肪,符合肌周细胞瘤的病理特征。
研究结果
临床表现
患者表现为突发的左颌骨疼痛和感觉异常,症状持续两周。临床检查发现左颌骨前磨牙区域存在可触及的肿块,且左下颌神经分布区域的感觉明显减退。影像学检查显示,病变边界清晰,未侵犯颊侧或舌侧骨皮质。
影像学检查
全景放射摄影显示左颌骨第一前磨牙至第一磨牙区域存在一个边界清晰的单房性透光性病变,CT和MRI进一步明确了病变的范围和特征。MRI显示病变与周围组织相比呈相对高信号,提示病变可能与下牙槽神经有关。
病理诊断
病理活检结果显示,病变由散在的、轻度扩张的毛细血管组成,周围伴有黏液样基质和成熟脂肪。免疫组化显示内皮细胞弥漫性表达CD31、CD34和ERG,未见D2-40、HHV8、S100、desmin和STAT6的表达。病理诊断为肌周细胞瘤。
治疗与随访
患者接受了手术切除病变,术后恢复良好。术后6个月随访显示,左下颌神经分布区域的感觉有所改善,伤口愈合良好,且未见复发。
研究结论与讨论
本研究报道的颌骨肌周细胞瘤病例具有罕见的临床表现和发病部位。尽管肌周细胞瘤通常为良性,但由于其罕见性和对临床表现的不熟悉,诊断和治疗仍面临挑战。本研究强调了对这种罕见肿瘤的认识和密切监测的重要性,为临床医生提供了诊断和治疗此类病例的参考。未来的研究需要进一步探索肌周细胞瘤的发病机制、风险因素以及更有效的诊断和治疗方法,以改善患者的预后。