编辑推荐：
为解决系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性微血管病（TMA）治疗难题，研究人员开展相关研究，发现低剂量利妥昔单抗（RTX）与贝利尤单抗（BEL）序贯治疗有效，可快速减停糖皮质激素，意义重大。
系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病治疗新突破：低剂量利妥昔单抗与贝利尤单抗序贯疗法
在医学的复杂版图中，系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）就像一颗难以捉摸的 “定时炸弹”，它是一种能累及全身多个器官和组织的自身免疫性疾病。当 SLE 患者体内的免疫系统开始 “失控”，自身抗体和免疫复合物肆意攻击身体各处，各种症状便纷至沓来，从皮肤红斑、关节疼痛到肾脏受损、血液系统异常，严重影响患者的生活质量和生命健康。而血栓性微血管病（Thrombotic Microangiopathy，TMA）更是 SLE 患者的 “噩梦”，作为一种严重并发症，它以微血栓在微小血管内广泛形成、微血管性溶血性贫血、血小板减少和器官损伤为特征，极大地增加了患者的死亡率。
目前，SLE 合并 TMA 的治疗面临诸多困境。一方面，这种并发症发病率虽不高，但致死风险极大，现有治疗手段效果并不理想，也缺乏标准化的治疗方案。医生们在面对这类患者时，常常陷入两难境地，不知道该如何选择最有效的治疗方法。为了寻找更好的治疗策略，[第一作者单位] 的研究人员开展了一项极具意义的研究，旨在探索新的治疗方案，改善患者预后。最终研究发现，低剂量利妥昔单抗（Rituximab，RTX）与贝利尤单抗（Belimumab，BEL）序贯治疗，对 SLE 合并 TMA 患者效果显著，还能快速减少糖皮质激素的使用，这一成果为这类患者带来了新的希望。该研究成果发表在《BMC Pediatrics》期刊上。
在这项研究中，研究人员主要采用了临床病例研究的方法，通过详细分析 2 例 SLE 合并 TMA 患者的临床资料进行研究。这 2 例患者均来自临床实际病例，研究人员对患者的病史、症状、实验室检查结果以及治疗过程进行了全面、细致的跟踪记录。同时，还对其中 1 例患者进行了肾脏活检，获取肾脏组织样本进行病理分析，以明确肾脏病变情况。
研究人员通过对这 2 例患者的详细临床研究，得出了一系列重要结果：
- 患者病情及初始治疗反应：2 例患者均为 12 岁女孩，患者 1 表现为逐渐加重的双下肢无力、面色蜡黄、发热等症状，实验室检查显示蛋白尿、血尿、全血细胞减少、急性肾损伤等；患者 2 则有发热、多关节炎、血尿和水肿等症状，伴有血小板减少、贫血等。2 例患者初期接受大剂量糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换（Plasma Exchange，PEX）治疗，但效果不佳，血小板减少、贫血和肾衰竭等症状反复出现。
- 低剂量 RTX 治疗效果：对 2 例患者使用低剂量 RTX 治疗，患者 1 每周静脉注射 100mg，共 2 周；患者 2 每周静脉注射 100mg，共 3 周。结果显示，2 例患者对低剂量 RTX 治疗反应良好，血小板和血清肌酐水平恢复正常。这表明低剂量 RTX 能有效改善患者的血液系统和肾脏功能异常，对 SLE 合并 TMA 患者有显著疗效。
- BEL 治疗效果及整体预后：在患者病情有所改善后，使用 BEL 进行后续治疗，同时配合口服霉酚酸酯（Mycophenolate Mofetil，MMF）等药物。2 例患者最终病情完全缓解，SLE 疾病活动指数（SLE Disease Activity Index，SLEDAI）评分降为 0，泼尼松龙也成功停用且未复发。这充分证明了 BEL 在维持患者病情稳定、减少糖皮质激素依赖方面发挥了重要作用，与 RTX 序贯使用可有效治疗 SLE 合并 TMA 患者，显著改善患者预后。
在结论与讨论部分，研究人员指出，早期使用低剂量 RTX 对难治性 SLE 合并 TMA 患者效果显著。RTX 可通过抗体依赖的细胞毒性作用、补体依赖的细胞毒性作用或直接作用杀伤靶细胞，抑制过多细胞因子释放，减轻内皮细胞损伤，对常规治疗效果不佳的患者也有良好疗效。然而，RTX 会导致 B 细胞激活因子（B-cell activating factor，BAFF）过表达，可能限制其疗效，而 BEL 能抑制 BAFF 与其受体结合，降低 BAFF 的不良影响。此外，BEL 治疗还能显著减少 SLE 合并 TMA 患者所需的糖皮质激素剂量，有助于避免长期使用糖皮质激素带来的副作用。
综上所述，低剂量 RTX 与 BEL 序贯治疗为 SLE 合并 TMA 患者提供了一种新的、有效的治疗选择，不仅能有效控制病情，还能快速减少糖皮质激素的使用，改善患者的生活质量和长期预后。这一研究成果为临床医生治疗这类棘手疾病提供了重要的参考依据，有望改变现有的治疗格局，为更多患者带来康复的希望。未来，随着研究的进一步深入，相信会有更多针对 SLE 合并 TMA 的有效治疗方法问世，为患者的健康保驾护航。
